Болезнь жильбера что это такое симптомы лечение

Синдром Жильбера — это наследственная конституциональная особенность, поэтому данная патология многими авторами не считается заболеванием. Известно, что мужчины в раз чаще страдают этим заболеванием. К основным характеристикам описываемого синдрома относятся периодическое повышение билирубина в крови и связанная с этим желтуха.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Особенности терапии пациентов с синдромом Жильбера

Синдром Жильбера — это нарушение обмена билирубина, которое возникает вследствие генетически обусловленного дефекта ферментов печени и приводит к развитию доброкачественной гипербилирубинемии. Болезнь Жильбера характеризуется умеренным повышением уровня билирубина в крови и эпизодами желтухи. Она является наиболее распространённой формой наследственного пигментного гепатоза невоспалительного заболевания печени.

Клинические симптомы в большинстве случаев проявляются в возрасте от 12 до 30 лет. Развитие данной патологии у детей в пубертатном возрасте связано с влиянием на утилизацию билирубина половых гормонов. Синдром Жильбера преимущественно распространён среди лиц мужского пола. Он не приводит к нарушению функции печени, однако, является фактором риска возникновения желчнокаменной болезни.

Данный синдром проявляется только у тех людей, которые унаследовали от обоих родителей дефект второй хромосомы в генах, ответственных за образование одного из печёночных ферментов. Механизм передачи этой патологии называется аутосомно-рецессивным. Это означает, что нет связи с половыми хромосомами X или Y , то есть дефектный ген может проявиться у человека любого пола.

Таким образом, если имеются две дефектные вторые хромосомы, тогда синдром проявится. Однако, когда в таком же участке на парной хромосоме расположен здоровый ген, то человек становится лишь носителем патологии и может её передать своим детям.

Большое влияние на синтез фермента печени имеет андроген мужской гормон , поэтому первые признаки болезни появляются в подростковом периоде, когда происходит половое созревание, а именно гормональная перестройка. Именно из-за этого синдром Жильбера чаще всего диагностируется у мужчин. Билирубин, который окрашивает кожу и склеры глаз в жёлтый цвет, образуется из гемоглобина. Эритроцит, пожив суток, распадается в селезёнке, в результате чего из него высвобождается железосодержащее небелковое соединение гем и белок — глобин.

Последний, распадаясь на составляющие, всасываются кровью. Гем же в свою очередь образует жирорастворимый непрямой билирубин. В случае обострения кожа приобретает более желтушный окрас. Может желтеть всё тело или определённые участки — носогубный треугольник, ладони, стопы, подмышки. Так как билирубин является токсичным субстратом, организм пытается скорее его обезвредить. Для этого он связывается с альбумином — основным белком крови, который и переносит его непрямую фракцию в печень.

Там к нему присоединяется глюкуронат, который делает его менее токсичным и водорастворимым. Такой билирубин называется связанным или прямым и выводится с мочой и содержимым кишечника. При нарушении описанного процесса растёт уровень жирорастворимого непрямого билирубина в крови.

Он достаточно легко проникает во многие клетки организма и временно нарушает важнейшие для них процессы. Если же его уровень выше, тогда он может проникнуть в головной мозг и поразить его структуры, ответственные за выполнение жизненно важных процессов.

Клинические проявления синдрома Жильбера, как правило, развиваются у детей в возрасте 12 лет и более, течение заболевания волнообразное. Для него характерна желтуха разной степени выраженности — от еле заметной субиктеричности склер до ярко-жёлтой окраски кожи и слизистых оболочек.

Эпизоды её возникают внезапно, усиливаются обычно после воздействия провоцирующих факторов и затем самостоятельно разрешаются. У новорождённых симптомы данной патологии могут иметь сходство с неонатальной физиологической желтухой. В отдельных случаях могут возникать ксантелазмы век доброкачественные жёлтые жировые наросты.

Большинство больных этим синдромом жалуются на тяжесть в правом подреберье , а также чувство дискомфорта в брюшной полости. Кроме того, могут проявляться астеновегетативные расстройства плохой сон, быстрая утомляемость, потливость и диспепсические явления тошнота, отсутствие аппетита, метеоризм. Приблизительно у трети пациентов с синдромом Жильбера вовсе отсутствуют жалобы. При незначительности проявлений болезнь может оставаться незамеченной достаточно долгое время.

Как правило, в период благополучия какие-либо клинические проявления полностью отсутствуют, а примерно у трети людей их нет даже во время обострений. Последние возникают с разной частотой, это зависит от образа жизни, характера пищи и физических нагрузок.

Рецидивы заболевания чаще всего возникают осенью и весной, без лечения длятся пару недель. Синдром Жильбера противопоказанием к беременности не является. Женщина в состоянии успешно выносить и родить здорового малыша. Однако при наличии патологии у одного или обоих родителей необходимо проконсультироваться с врачом генетиком. В случае необходимости он назначит им анализ ДНК для того, чтобы установить процент риска рождения у них больного ребёнка.

Генетический дефект определяется у половины детей, рождённых от родителей с данным заболеванием. Весь период беременности женщине следует строго придерживаться диеты и принимать препараты, предназначенные для нормализации уровня билирубина в крови. Однако нужно отнестись осторожно к применению лекарств, ведь некоторые из них способны вызвать развитие осложнений, к которым относятся нарушение роста и развития плода, возникновение выкидыша, а также частичного или полного пузырного заноса.

У новорождённых детей пожелтение кожи встречается довольно часто. При наличии синдрома Жильбера у кого-то из родителей следует обязательно провести генетическое исследование для того, чтобы убедиться, что это обусловлено генетической мутацией, а не связано с какими-либо нарушениями функционального характера. У ребёнка при болезни Жильбера отмечается выраженная желтушность не только кожи, но и всех видимых слизистых.

Может наблюдаться зернистость в области верхнего века. Заболевание имеет тенденцию к цикличному течению. Вне обострения клинические проявления полностью отсутствуют. Прежде чем диагностировать болезнь Жильбера, следует исключить наличие у пациента других заболеваний, которые также могут сопровождаться желтухой например, гемолитическая анемия , гепатит, цирроз печени , болезнь Вильсона — Коновалова и др.

Как правило, диагностика начинается с опроса и физикального осмотра. Врач расспрашивает пациента о течении болезни и о том, когда симптомы были впервые замечены к примеру, после голодания, физической нагрузки или перенесённой инфекции , затем он осматривают кожу, склеру глаз и слизистые для того, чтобы выявить желтушность. Врач решает вопрос о необходимости терапии на основании состояния больного, уровня билирубина и частоты ремиссий. Могут быть использованы только: фототерапия, диетотерапия, а также приём сорбентов.

Кроме того, пациентам с данным заболеванием нужно обязательно избегать загара и защищать свою кожу солнцезащитным кремом при выходе на солнце. Могут использоваться другие препараты с его содержанием, но обладающие менее снотворным эффектом.

Разрешаются нежирные сорта мяса, рыба, творог и нежирные кисломолочные напитки, подсушенный хлеб, сладкие чаи, морсы, некислые соки, свежие, печёные и варёные овощи и фрукты.

Строго запрещено употребление острых, жирных, копчёных и консервированных продуктов, шоколада и сдобы. Также нельзя пить кофе, какао и алкоголь. Если уровень билирубина слишком высокий, или пациент хуже стал спать, его беспокоят снижение аппетита, тошнота, ночные кошмары, то необходима госпитализация в стационар. Там ему помогут значительно снизить билирубинемию при помощи: внутривенного введения гепатопротекторов, проследят за правильностью приёма сорбентов, кроме того, будут назначены препараты лактулозы, блокирующие действие токсичных веществ, которые возникают при поражении печени.

Рацион в данном случае крайне органичен. Из него полностью убираются животные белки яйца, мясо, рыба или творог , жиры, свежие овощи, ягоды и фрукты. Можно употреблять супы без зажарки, каши, печёные яблоки, нежирные кисломолочные продукты и бананы. В периоде ремиссии не требуется соблюдения строгой диеты, нужно лишь исключить те продукты, которые вызывают обострение. В рационе больного должно быть достаточное количество овощей, богатых клетчаткой, мясо и рыба, меньше газированных напитков, сладостей и фаст-фуда.

Алкогольные напитки следует полностью исключить. Предупредить появление подобного генетического заболевания невозможно. Можно лишь отсрочить проявление болезни или сделать более редкими периоды обострения, если соблюдать некоторые правила:. Болезнь Жильбера протекает достаточно благоприятно. С годами может развиваться воспаление желчных протоков, желчнокаменная болезнь, что негативно влияет на трудоспособность пациентов, однако, не является показанием к инвалидности. Если же у супружеской пары родился ребёнок с данным синдромом, то перед планированием следующей беременности им следует пройти консультацию у медицинского генетика.

Это же нужно сделать в том случае, если один из родителей страдает этой патологией. Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. О проекте Контакты Карта сайта Пользовательское соглашение Политика конфиденциальности Обработка перс. Главная Гастроэнтерология Настолько ли безобиден синдром Жильбера, как это принято считать? Содержание статьи 1 Причины возникновения синдрома Жильбера 2 Механизм развития синдрома Жильбера 3 Симптомы синдрома Жильбера 4 Особенности течения болезни Жильбера у беременных и детей 5 Диагностика синдрома Жильбера 6 Лечение синдрома Жильбера 6.

Многие знаменитые люди болели синдромом Жильбера. Одним из таких был Наполеон. Молодые люди с синдромом Жильбера годны к службе в армии, однако, их должны определять в такие условия, где не нужно голодать или физически тяжело трудиться.

Таким больным не разрешается карьера профессиональных военных. Мария Казакова , Врач-неонатолог 52 статей на сайте. Если Вам понравилась статья, поделитесь ею с друзьями! Вам будет интересно. Усталость или астения? Как понять, что ваш организм почти исчерпал энергетические ресурсы? Всё о причинах, факторах риска, симптомах, современных уровнях диагностики и возможностях лечения генетических заболеваний. Всё об аденоидах у детей и о том, нужно ли удалять их?

Домашнее насилие, его виды и причины возникновения. Что делать в ситуации с применением домашнего насилия? Безвозвратный шаг в никуда, или 7 основных причин суицида. Чесотка: старая проблема человечества или самое актуальное заболевание на сегодня? О том, существует ли такой диагноз, как дисбактериоз — в статье практикующего терапевта. Всё о разрушительном влиянии спайсов на здоровье и психику подростков. Фригидность у женщин: гинекологическое заболевание или психологическое нарушение?

Генетические расстройства, в частности заболевания печени, стали очень распространёнными.

Чем опасен синдром Жильбера и что это такое простыми словами?

В большинстве случаев синдрома Жильбера отмечается интермиттирующая желтуха различной степени выраженности, тяжесть в правом подреберье, диспепсические и астеновегетативные расстройства; возможно появление субфебрилитета, гепатомегалии, ксантелазм век. Диагноз синдрома Жильбера подтверждают данные клинической картины, семейного анамнеза, лабораторных и инструментальных исследований, функциональных проб.

При синдроме Жильбера показано соблюдение режима питания, прием индукторов микросомальных ферментов, гепатопротекторов, желчегонных трав, энтеросорбентов, витаминов. Чтобы понять суть патологии, необходимо подробнее остановиться на функциях печени.

У здорового человека этот орган хорошо выполняет основные фильтрующие функции, то есть синтезирует желчь, которая необходима для расщепления белков, жиров и углеводов, участвует в обменных процессах, нейтрализует и выводит из организма токсичные вещества.

При синдроме Жильбера печень не способна в полной мере перерабатывать и выводить из организма токсичный желчный пигмент билирубин. Связано это с недостаточной выработкой специфического фермента, отвечающего за его нейтрализацию. Синдром Жильбера передается по наследству. Это дефект гена, отвечающего за правильный обмен желчного пигмента билирубина. Течение болезни сопровождается периодическим возникновением умеренной желтухи, но при этом печеночные пробы и остальные биохимические показатели крови остаются в норме.

Наследственное заболевание чаще диагностируется у мужчин и впервые проявляется в подростковом и юношеском возрасте, что связано с изменением метаболизма билирубина под влиянием половых гормонов. При этом признаки болезни возникают периодически, на протяжении всей жизни.

Желчный пигмент билирубин, образующийся при распаде гемоглобина эритроцитов, присутствует в сыворотке крови в виде двух фракций: прямого связанного, конъюгированного и непрямого свободного билирубина.

Непрямой билирубин обладает цитотоксическими свойствами, что заметнее всего отражается на клетках головного мозга. В клетках печени непрямой билирубин нейтрализуется путем конъюгации с глюкуроновой кислотой, поступает в желчевыводящие пути и в виде промежуточных соединений выводится из организма через кишечник и в незначительном количестве — с мочой.

Нарушение утилизации билирубина при синдроме Жильбера вызвано мутацией гена, кодирующего микросомальный фермент УДФ-глюкуронилтрансферазу.

Отмечается также нарушение транспорта и захвата непрямого билирубина клетками печени. В результате при синдроме Жильбера уровень неконъюгированного билирубина в сыворотке крови повышается, что приводит к его отложению в тканях и окрашиванию их в желтый цвет. Клинические проявления синдрома Жильбера могут быть спровоцированы продолжительным голоданием, дегидратацией, физическим и эмоциональным перенапряжением, менструациями у женщин , инфекционными заболеваниями вирусным гепатитом, гриппом и ОРВИ, кишечными инфекциями , хирургическими вмешательствами, а также приемом алкоголя и некоторых лекарственных средств: гормонов глюкоротикоидов, андрогенов, этинилэстрадиола , антибиотиков стрептомицина, рифампицина, ампициллина , салицилата натрия, парацетамола, кофеина.

Синдром Жильбера передается по аутосомно-рецессивному механизму. Что это означает? Чтобы обьяснить это, придётся немного уклониться в сторону теоретической генетики. Природа позаботилась, чтобы каждый из людей обладал двойным комплектом генов. Один из них наследуется от матери, другой от отца. Во много раз чаще в паре генов аномальным бывает лишь один из них гетерозиготный вариант. При гетерозиготном варианте ситуация может развиваться по двум сценариям:.

Аутосомный механизм означает, что заболевание не связано с полом в отличие, например, от гемофилии, которой болеют исключительно мужчины. До недавнего времени синдром Жильбера считали аутосомно-доминантным заболеванием при доминантном типе наследования заболевание проявляется, даже если в паре только один ген аномален. Новейшие молекулярно-генетические исследования опровергли это мнение. Тем не менее, утверждение о доминантно-аутосомном типе наследования всё ещё можно встретить в источниках, пользующихся устаревшей информацией.

Клинические симптомы синдрома Жильбера обычно развиваются у детей в возрасте 12 лет и старше, течение заболевания волнообразное. Для синдрома Жильбера характерна интермиттирующая желтуха различной степени выраженности — от субиктеричности склер до яркой желтушности кожных покровов и слизистых оболочек.

Желтушное окрашивание может быть диффузным или проявляться частично в области носогубного треугольника, на коже стоп, ладоней, в подмышечных впадинах. Эпизоды желтухи при синдроме Жильбера возникают внезапно, усиливаются после воздействия провоцирующих факторов и разрешаются самостоятельно. Большинство больных синдромом Жильбера предъявляют жалобы на тяжесть в правом подреберье, чувство дискомфорта в брюшной полости.

Наблюдаются астеновегетативные расстройства быстрая утомляемость и подавленность, плохой сон, потливость , диспепсические явления отсутствие аппетита, тошнота, отрыжка, метеоризм, нарушения стула. Примерно у трети пациентов с синдромом Жильбера жалобы отсутствуют. При незначительности и непостоянстве проявлений синдрома Жильбера заболевание долгое время может оставаться незамеченным для больных.

Синдром Жильбера может сочетаться с дисплазией соединительной ткани — часто встречается при синдромах Марфана и Элерса-Данлоса. Синдром Жильбера диагностируют на основании анализа клинических проявлений, данных семейного анамнеза, результатов лабораторных исследований общего и биохимического анализа крови, мочи, ПЦР , функциональных проб теста с голоданием, пробы с фенобарбиталом, никотиновой кислотой , УЗИ органов брюшной полости. При сборе анамнеза учитывается пол больного, возраст появления клинических симптомов, наличие эпизодов желтухи у ближайших родственников, наличие хронических заболеваний, вызывающих желтуху.

При пальпации печень безболезненна, консистенция органа мягкая, может отмечаться незначительное увеличение размеров печени. Другие биохимические пробы печени общий белок и белковые фракции, АСТ, АЛТ, холестерин при синдроме Жильбера, как правило, не изменены. Для уточнения диагноза синдрома Жильбера выполняется УЗИ органов брюшной полости, УЗИ печени и желчного пузыря, дуоденальное зондирование, тонкослойная хроматография. Чрезкожная пункционная биопсия печени проводится только при наличии показаний для исключения хронического гепатита и цирроза печени, которые крайне сложно вылечить.

При синдроме Жильбера в биоптатах печени патологических изменений не обнаруживается. Синдром Жильбера дифференцируют с хроническими вирусными гепатитами и постгепатической персистирующей гипербилирубинемией, гемолитической анемией, синдромом Криглера-Найяра II типа, синдромом Дабина-Джонсона и синдромом Ротора, первичной шунтовой гипербилирубинемией, врожденными циррозами печени, атрезией желчных ходов.

Дети и взрослые с синдромом Жильбера, как правило, не нуждаются в специальном лечении. Болезнь не является настолько опасной, чтобы ее лечить. Основное значение отводится соблюдению режима питания, труда и отдыха. При синдроме Жильбера нежелательно профессионально заниматься спортом. Также противопоказана инсоляция, прием алкоголя, голодание, ограничение жидкости, прием гепатотоксических препаратов.

Показана диета с ограничением продуктов, содержащих тугоплавкие жиры. Прием активированного угля, адсорбирующего билирубин в кишечнике и фототерапия, ускоряющая разрушение билирубина в тканях, помогают снизить уровень билирубина в организме. Для профилактики холецистита и ЖКБ при синдроме Жильбера рекомендуется прием желчегонных трав, гепатопротекторов урсосан , урсофальк имеют наилучшие отзывы врачей , эссенциале , лив, холеретиков холагол, аллохол , холосас и витаминов группы B.

Прогноз заболевания в любом возрасте благоприятный. Гипербилирубинемия у больных с синдромом Жильбера сохраняется пожизненно, но носит доброкачественный характер, не сопровождается прогрессирующими изменениями в печени и не оказывает влияние на продолжительность жизни.

Перед планированием беременности семейным парам, имеющим в анамнезе данную патологию, необходима консультация медицинского генетика, чтобы оценить риск развития синдрома Жильбера у потомства. Синдром Жильбера у детей не является поводом для отказа от профилактической вакцинации. Главная Гепатиты Болезнь Жильбера: что это такое, как лечить Содержание 1 Синдром Жильбера — что это такое простыми словами 2 Причины синдрома Жильбера 3 Генетический механизм наследования синдрома Жильбера 4 Симптомы синдрома Жильбера 5 Диагностика синдрома Жильбера 6 Лечение синдрома Жильбера 7 Прогноз и профилактика синдрома Жильбера.

Синдром Жильбера — генетически обусловленное нарушение обмена билирубина, возникающее вследствие дефекта микросомальных ферментов печени и приводящее к развитию доброкачественной неконьюгированной гипербилирубинемии.

В результате свободный билирубин накапливается в крови и окрашивает склеры глаз и кожные покровы в желтый цвет. Поэтому заболевание в просторечии называют хронической желтухой. К удивлению учёных, обнаружилось, что носителями аномального гена является почти половина людей. При доминантном типе наследования шансы не получить от родителей синдром Жильбера были бы минимальны. К счастью, это не так. У новорожденных детей симптомы синдрома Жильбера могут иметь сходство с транзиторной желтухой.

В отдельных случаях при синдроме Жильбера могут возникать единичные или множественные ксантелазмы век. Нельзя есть жирные сорта мяса, жареных и острых блюд, а также консервированную пищу.

Соблюдать рекомендации врачей требуется во избежание нежелательных последствий. Сааева Наталья Михайловна. Оцените статью:. Похожие статьи. Мы используем cookie для улучшения качества нашего ресурса.

При просмотре сайта Вы соглашаетесь на использование нами cookie. Принять Отклонить Подробнее.

ПОСМОТРИТЕ ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Исцеление от Синдрома Жильбера

Болезнь Жильбера: что это такое, как лечить

В данной статье мы расскажем о наследственном заболевании печени — синдроме Жильбера, также именуемым в медицинской литературе, как конституциональная печеночная дисфункция, семейная негемолитическая желтуха, простая семейная холемия и идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия.

Причиной к написанию этой статьи послужило недавнее обнаружение синдрома Жильбера у одного из сотрудников нашей компании, нежелательные проявления которого он успешно контролирует. Но об этом позже. Синдром Жильбера — наследственное заболевание печени, при котором в крови пациента накапливается пигмент билирубин. У здоровых людей билирубин, продукт расщепления гемоглобина, перерабатывается печенью и выводится из организма естественным путем.

При синдроме Жильбера в организме нарушаются процессы захвата, транспорта или коньюгации обезвреживания билирубина в гепатоцитах. Причиной этому является мутация гена и возникающий из-за нее дефект фермента уридиндифосфат-глюкуронилтрансферазы УДФГТ , ответственного за вышеназванные процессы. Первые симптомы болезни обычно проявляются в лет, при этом по статистике у мужчин данное заболевание встречается в 10 раз чаще, чем у женщин. Для синдрома Жильбера свойственно:. Если у врача после сбора анамнеза и проведения осмотра появилось подозрение на синдром Жильбера, то пациенту назначают проведение ряда лабораторных и аппаратных исследований:.

Меня зовут Елена Хорошева, я главный врач sanatoriums. Я лично посещаю курорты, представленные на нашем сайте, общаюсь с докторами и изучаю лечебные базы санаториев и спа-отелей для того, чтобы дать вам максимально исчерпывающий и полезный совет! Теперь, после того как вы получили некоторое представление о синдроме Жильбера, мы поделимся историей нашего коллеги.

Пациент Алексей О. В течение первого месяца после постановки диагноза, Алексей соблюдал диету, исключающую сильные стимуляторы секреции желудка и поджелудочной, жареные блюда, тугоплавкие жиры и продукты с высоким содержанием пурина и холестерина. С другой стороны, упор в питании был сделан на приеме овощей, некислых ягод и фруктов, круп, супов, молочных продуктов, нежирного мяса куриное филе, индейка, телятина и рыбы.

Подобный рацион питания стимулировал усиление желчегонного действия, нормализовал перистальтику кишечника и поспособствовал выведению из организма холестерина. Повторный курс медикаментозного лечения был рекомендован для повторения с периодичностью в полгода.

Но весьма дорогостоящие капельницы весной и осенью года не принесли желаемого результата, поэтому было принято решение попробовать санаторное лечение в качестве альтернативы медикаментозному. При заболеваниях печени вода помогает тем, что стимулирует образование желчи и ее отток в перстную кишку, улучшает биофизические свойства и химический состав желчи.

Завершающим этапом длительного лечебного курса стала поездка в феврале в Карловы Вары. Подводя итоги, стоит сказать, что люди с синдромом Жильбера практически здоровы и в случае своевременного обнаружения, а также при соблюдении режима ведут нормальный образ жизни.

Несмотря на то, что гипербилирубинемия сопровождает больных всю жизнь, она не влияет на сокращение продолжительности жизни, но если запустить болезнь, то могут развиться холелитиаз, психосоматические расстройства, желчнокаменная болезнь, хронический гепатит, иногда возникают дуоденальные язвы. При обнаружении первых симптомов незамедлительно обращайтесь к врачу, а если диагноз подтвердится, то строго следуйте рекомендациям врача и сможете быстро вернуться к привычному образу жизни. Помните, что болезнь поддается санаторно-курортному лечению.

Желаем здоровья! Цели и методы санаторно-курортного лечения подагры: лучшие курорты, питьевое лечение, бальнеотерапия и механизмы воздействия природных факторов на течение подагры.

Важность и перспективы санаторно-курортного лечения псориаза. Воздействие природных лечебных факторов, самые популярные направления и советы по выбору курорта для лечения псориаза. Особенности лечения остеоартроза артроза в санаториях и спа-отелях Европы: лучшие курорты, цели и применяемые методы лечения. Источником всех заболеваний по мнению австрийского гастроэнтеролога Ф. Майера является кишечник. Доктор Майер разработал действенную методику лечебного голодания и очищения организма, с которой мы познакомим вас в этой статье.

В статье даны ответы на часто задаваемые вопросы о получении и сроках действия санаторно-курортной карты, об особенностях ее оформления для детей и множество другой полезной информации. Лечение синдрома Жильбера на курортах Европы В данной статье мы расскажем о наследственном заболевании печени — синдроме Жильбера, также именуемым в медицинской литературе, как конституциональная печеночная дисфункция, семейная негемолитическая желтуха, простая семейная холемия и идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия.

Синдром Жильбера: этиология, симптоматика, диагностика Синдром Жильбера — наследственное заболевание печени, при котором в крови пациента накапливается пигмент билирубин.

Симптоматика Первые симптомы болезни обычно проявляются в лет, при этом по статистике у мужчин данное заболевание встречается в 10 раз чаще, чем у женщин. Проявляться синдром Жильбера может следующими путями: Быстрая утомляемость Частые головокружения, чувство слабости Приступы бессонницы, нарушения сна Ноющая боль или дискомфорт в правом подреберье Пожелтение склер различной степени, в редких случаях — проявление желтого оттенка на коже Реже больные жалуются на проблемы с пищеварением: горечь во рту, изжога, отрыжка, потеря аппетита, тошнота, иногда рвота, нарушения стула, вздутие, ощущение переполненности желудка.

Консультация врача Меня зовут Елена Хорошева, я главный врач sanatoriums. Поиск курортов и санаториев Поиск санаториев по профилю лечения. Лечение подагры на курортах Европы и России Цели и методы санаторно-курортного лечения подагры: лучшие курорты, питьевое лечение, бальнеотерапия и механизмы воздействия природных факторов на течение подагры. Санаторное лечение псориаза Важность и перспективы санаторно-курортного лечения псориаза. Санаторное лечение артроза Особенности лечения остеоартроза артроза в санаториях и спа-отелях Европы: лучшие курорты, цели и применяемые методы лечения.

Терапия по методу Майера Источником всех заболеваний по мнению австрийского гастроэнтеролога Ф. Санаторно-курортная карта: что это такое и где ее получить В статье даны ответы на часто задаваемые вопросы о получении и сроках действия санаторно-курортной карты, об особенностях ее оформления для детей и множество другой полезной информации.

Назад к статьям Лечение.

В большинстве случаев синдрома Жильбера отмечается интермиттирующая желтуха различной степени выраженности, тяжесть в правом подреберье, диспепсические и астеновегетативные расстройства; возможно появление субфебрилитета, гепатомегалии, ксантелазм век. Диагноз синдрома Жильбера подтверждают данные клинической картины, семейного анамнеза, лабораторных и инструментальных исследований, функциональных проб.

Простыми словами о болезни Жильбера: причины, симптомы, диагностика и возможности лечения

Простыми словами Синдром Жильбера это генетическое заболевание, которое характеризуется нарушением утилизации билирубина. Печень больных неправильно нейтрализует билирубин, и он начинает накапливаться в организме, вызывая различные проявления заболевания. Впервые был описан французским гастроэнтеролог — Августином Николя Гилбертом и его коллегами в году. Так как данный синдром имеет небольшое количество симптомов и проявлений, его не рассматривают как заболевание, и большинство людей не знают, что они имеют данную патологию, пока анализ крови не покажет повышенный уровень билирубина.

Синдром проявляется чаще среди мужчин. Есть некоторые условия, которые могут спровоцировать синдром Жильбера. Признаки манифестации могут быть вызваны нарушением диеты, использованием таких лекарств, как глюкокортикостероиды и анаболические стероиды. Также не рекомендуется употреблять алкоголь и заниматься профессионально спортом.

Частые простудные заболевания, стрессы, в том числе операции и травмы, могут тоже негативно сказаться на течении заболевания. Генетический дефект может быть выражен по-разному: в локации билирубин-UGT1A1 наблюдается вставка из двух лишних нуклеиновых кислот, но она может встречаться несколько раз.

От этого будет зависеть тяжесть протекания заболевания, длительность его периодов обострения и благополучия. Указанный хромосомный изъян зачастую дает о себе знать, только начиная с подросткового возраста, когда метаболизм билирубина изменяется под воздействием половых гормонов. Вследствие активного влияния на этот процесс именно андрогенов, синдром Жильбера регистрируется чаще у мужского населения.

Вероятность проявления большинства заболеваний, привязанных к рецессивному геному, не очень значительна, ведь при наличии доминантного аллеля на второй подобной хромосоме человек станет лишь носителем дефекта. К сожалению, это самая часта форма наследственного поражения печени.

Особенно распространена она среди африканского населения, у азиатов и европейцев встречается значительно реже. Кроме того, она непосредственно связана с полом и возрастом. В юношеском и молодом возрасте вероятность манифестации в разы выше, чем во взрослом. Примерно в десять раз чаще встречается у мужчин. В периоды ремиссии синдрома Жильбера некоторые из условных симптомов могут вообще отсутствовать, а у трети пациентов с рассматриваемым заболеванием они отсутствуют даже в периоды обострения.

Также подтвердить диагноз позволяет чрезкожная пункция печени. Гистологическое исследование пунктата показывает отсутствие признаков хронического гепатита и цирроза печени. Предупредить появление подобного генетического заболевания невозможно. Можно лишь отсрочить проявление болезни или сделать более редкими периоды обострения, если соблюдать некоторые правила:. Молодые люди с синдромом Жильбера годны к службе в армии, однако, их должны определять в такие условия, где не нужно голодать или физически тяжело трудиться.

Таким больным не разрешается карьера профессиональных военных. Лечение болезни Жильбера при развитии желтухи включает применение медикаментов и соблюдение диеты. Из лекарственных средств используются:. Важно отметить, что диагностические процедуры пациент должен будет проходить регулярно для контроля над течением заболевания и изучения реакции организма на медикаментозное лечение.

Своевременная сдача анализов и регулярное посещение врача не только уменьшит выраженность симптомов, но и предупредит возможные осложнения, к которым относятся такие серьезные соматические патологии, как гепатит и желчнокаменная болезнь. Как-то предупредить развитие синдрома Жильбера невозможно — данная болезнь возникает на уровне генетических отклонений.

Но зато можно предпринять профилактические меры по отношению к частоте обострений и интенсивности проявлений данного заболевания. К таким мерам относятся следующие рекомендации специалистов:. Синдром Жильбера — болезнь не опасная, но требующая некоторых ограничений. Больные обязательно должны находиться на контроле у врача, регулярно проходить осмотры и соблюдать все медикаментозные назначения и рекомендации специалистов.

Цыганкова Яна Александровна, медицинский обозреватель, терапевт высшей квалификационной категории. Во-первых, нужно провести протекцию желчных путей — это предотвратит застой желчи и образование камней в желчном пузыре. Неплохим выбором для такой процедуры станут желчегонные травы, препараты Урохолум, Гепабене или Урсофальк. Во-вторых, нужно подобрать грамотную диету. Например, обязательно нужно исключить из меню продукты, которые выступают провоцирующим фактором в случае обострения синдрома Жильбера.

У каждого больного такой набор продуктов индивидуален. Вообще, синдром Жильбера протекает достаточно благополучно и не является причиной смерти пациента. Конечно, некоторые изменения будут — например, при частых обострениях может развиться воспалительный процесс в желчных протоках, могут образоваться камни в желчном пузыре.

Это влияет на трудоспособность отрицательно, но не является поводом к оформлению инвалидности. Если в семье родился ребенок с синдромом Жильбера, то перед следующей беременностью родители должны пройти генетические обследования. Такие же обследования нужно пройти паре в том случае, если у одного из супругов имеется этот диагноз, либо присутствуют явные его симптомы.

Что касается службы в армии, то синдром Жильбера не является поводом к получению отсрочки или запрету к срочной службе. Единственное предупреждение — молодой человек не должен физически перенапрягаться, голодать, работать с токсичными веществами.

А вот если больной собирается строить профессиональную карьеру военного, то это ему не разрешено — он просто не пройдет пропускную медицинскую комиссию. Многие не замечают у себя никаких признаков болезни, пока не сдадут биохимию крови, где будет значительно превышен показатель билирубина.

Данное заболевание не приводит к летальному исходу, но протекает в бессимптомной хронической форме. Но если не соблюдать режим дня, диету и предписания лечащего врача, то такой недуг может перерасти в желчекаменную болезнь, хронический гепатит, панкреатит или печеночную недостаточность. Чем опасен Синдром Жильберта? Прогноз благоприятный, зависит от того как протекает болезнь.

Гипербилирубинемия сохраняется пожизненно, однако не сопровождается повышением смертности. Прогрессирующие изменения в печени обычно не развиваются. При страховании жизни таких людей их относят к группе обычного риска. При лечении фенобарбиталом или кордиамином уровень билирубина снижается до нормы. Отмечена высокая чувствительность больных к различным гепатотоксическим воздействиям алкоголь, многие лекарства и др. Возможно развитие воспаления в желчевыводящих путях, желчнокаменной болезни, психосоматических расстройств.

Родители детей, страдающих этим синдромом, должны проконсультироваться у генетика перед планированием очередной беременности. Аналогичным образом следует поступать, если у родственников семейной пары, собирающейся иметь детей, диагностирован синдром.

Как правило, ничего страшного в этом наследственном заболевании нет. Носители его живут долго, а если выполняют предписания врача, то и счастливо. Но из любого правила бывают исключения. Итак, какие сюрпризы может преподнести синдром Жильбера? Чем опасен медленный, но верный срыв компенсаторных возможностей человеческого организма?

У злостных нарушителей режима и диеты в конечном итоге развивается хронический гепатит, и вылечить его уже не представляется возможным.

Необходимо выполнять операцию по пересадке печени. Другая неприятная крайность — желчнокаменная болезнь, которая также не проявляет себя в течение долгого времени, а потом наносит решительный удар по организму.

Синдромом Жильбера болезнь Жильбера называют хроническое печеночное заболевание доброкачественного течения, сопровождающееся эпизодическими иктеричными окрашиваниями склер и кожного покрова, иногда — и другими симптомами, связанными с подъемом в крови концентрации билирубина. Болезнь течет волнообразно: периоды без патологических признаков сменяются обострениями, которые, в основном, появляются после приема определенных продуктов или алкоголя. Связана данная патология с дефектом гена, передаваемого от родителей.

Она не ведет к тяжелой деструкции печени, как это бывает при циррозе, но способна осложниться воспалением желчных ходов или камнеобразованием в желчном пузыре см. Некоторые врачи считают синдром Жильбера не болезнью, а организменной генетической особенностью. Это неверно: фермент, нарушение синтеза которого лежит в основе патологии, участвует в обезвреживании различных токсических веществ.

То есть, если какая-то функция органа страдает, то состояние можно смело назвать болезнью. Несмотря на возможные симптомы, треть больных заявляет, что не испытывает абсолютно никаких неудобств.

Как и в случае любой другой патологии, ранняя диагностика является залогом нормальной жизни и крепкого здоровья. При соблюдении всех рекомендаций врача заболевание не напоминает о себе. Для того чтобы диагностировать у себя болезнь Жильбера, стоит внимательно присмотреться к своему внешнему виду и организму в целом. Даже приобретение кожным покровом желтого оттенка не настораживает людей молодого возраста, что они могут быть чем-то больны.

Также окрашивание белков глаз в желтоватый цвет не заставляет больных обратиться к врачу. У некоторых пациентов даже отмечается изменение значительное повышение показателя билирубина в раз. Если Вы обнаружили у себя какой-то из перечисленных признаков болезни, лучше всего обратиться к врачу для подтверждения или опровержения своего опасения. Нередко люди прибегают к использованию рецептов народной медицины.

Они применяются как дополнительная терапия, предотвращающая рецидивы заболевания. Положительно влияют на печень и организм в целом травяные чаи, отвары. В основном подбирают композицию из трав, обладающих мочегонными либо желчегонными свойствами. К таким травам относится шиповник, барбарис, календула, бессмертник. Расторопша также считается одним из самых действенных растений, благоприятно влияющим на печень. Для приготовления отвара нужно следовать пропорциям, указанным в инструкции к каждому отдельному виду трав.

Иногда прибегают к помощи домашних настоек на спирту. Спиртовые настойки делают из листьев орешника, полыни и других ингредиентов.

Такие средства настаивают в темном прохладном месте. Лечение народными рецептами принадлежит скорее к мерам профилактики проявления болезни и помогает продлить период ремиссии. Для оценки состояния гепатобилиарного тракта врач может назначить ультразвуковое исследование и дуоденальное зондирование. Кроме того, для исключения гепатита и цирроза рекомендуется биопсия или эластография железы. Исследование позволяет проанализировать характер биологической жидкости, которая состоит из желчи, желудочного, а также панкреатического соков.

Синдром Жильбера

Что такое синдром Жильбера? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Васильев Р. Синдром Жильбера —— это генетический пигментный гепатоз с аутосомно-доминантным типом наследования, протекающий с повышением уровня неконъюгированного свободного билирубина, чаще проявляющееся в период полового созревания и характеризующийся доброкачественным течением.

Синонимы названия болезни: простая семейная холемия, конституциональная или идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия, негемолитическая семейная желтуха.

Впервые заболевание описал французский терапевт Августин Жильбер в году. Чаще синдром Жильбера проявляется в период полового созревания и характеризуется доброкачественным течением.

В связи с этим дефектом функциональная активность данного фермента снижается, а внутриклеточный транспорт билирубина в клетках печени к месту соединения свободного несвязанного билирубина с глюкуроновой кислотой нарушается.

Это и приводит к увеличению свободного билирубина. Некоторые специалисты трактуют синдром Жильбера не как болезнь, а как физиологическую особенность организма. До периода полового созревания данный синдром может протекать бессимптомно. Позже после 11 лет возникает характерная триада признаков : [1].

Заболевание нередко сочетается с генерализованной дисплазией неправильным развитием соединительной ткани. Усиление желтухи может наблюдаться после перенесения инфекций, эмоциональной и физической нагрузки, приёма ряда лекарственных препаратов в частности, антибиотиков , голодания и рвоты.

В отношении ЖКТ синдром Жильбера проявляется снижением аппетита, изменением привкуса во рту горечь, металлический привкус , реже возникает отрыжка, тяжесть в области правого подреберья, иногда наблюдается боль ноющего характера и плохая переносимость лекарственных препаратов. При ухудшении течения синдрома Жильбера и существенном повышении токсичной свободной фракции билирубина может появляться скрытый гемолиз, усиливая при этом гипербилирубинемию и добавляя в клиническую картину системный зуд.

Это происходит в клетках макрофагической системы, особенно активно в селезёнке и купферовских клетках печени. Остальная часть билирубина образуется из разрушения других гемсодержащих белков к примеру, цитохрома P У взрослого человека в сутки образуется приблизительно от мг до мг свободного билирубина. Такой билирубин слаборастворим в воде, но при этом хорошо растворяется в жирах, поэтому он может взаимодействовать с фосфолипидами "жирами" клеточных мембран, особенно головного мозга, чем можно объяснить его высокую токсичность, в частности токсичное влияние на нервную систему.

Первично после разрушения комплекса ГЕМ в плазме билирубин появляется в неконъюгированной свободной или несвязанной форме и транспортируется с кровью при помощи белков альбуминов. Свободный билирубин не может проникнуть через почечный барьер за счёт сцепления с белком альбумином, поэтому сохраняется в крови. В печени несвязанный билирубин переходит на поверхность гепатоцитов. Конъюгированный билирубин хорошо растворим в воде, он является менее токсичным для организма и в дальнейшем легко выводится через кишечник с желчью.

Удлинение промонторной последовательности нарушает связывание фактора транскрипции IID, в связи с чем уменьшается количество и качество синтезируемого фермента УДФГТ1, который участвует в процессе связывания свободного билирубина с глюкуроновой кислотой, преобразуя токсичный свободный билирубин в нетоксичный связанный. Вторым механизмом развития синдрома Жильбера является нарушение захвата билирубина микросомами сосудистого полюса клетки печени и его транспорта глутатион-S-трансферазой, которая доставляет свободный билирубин к микросомам клеток печени.

В конечном итоге вышеперечисленные патологические процессы приводят к увеличению содержания свободного несвязанного билирубина в плазме, что обуславливает клинические проявления заболевания.

Общепринятой классификации синдрома Жильбера не существует, однако условно можно разделить генотипы синдрома по полиморфизму. Статья для пациентов с диагностированной доктором болезнью. Не заменяет приём врача и не может использоваться для самодиагностики. Синдром Жильбера - симптомы и лечение Что такое синдром Жильбера? Над статьей доктора Васильев Р. Васильев Роман Владимирович. Гастроэнтеролог Cтаж — 13 лет. Дата публикации 15 января г. Обновлено 23 июля г. При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача.

Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья! Позже после 11 лет возникает характерная триада признаков : [1] желтуха различной степени выраженности; ксантелазмы век жёлтые папулы ; периодичность появления симптомов.

Лечение синдрома Жильбера на курортах Европы

Синдром Жильбера — это наследственная конституциональная особенность, поэтому данная патология многими авторами не считается заболеванием. Известно, что мужчины в раз чаще страдают этим заболеванием. К основным характеристикам описываемого синдрома относятся периодическое повышение билирубина в крови и связанная с этим желтуха.

Синдром Жильбера — наследственное заболевание, обусловленное дефектом гена, расположенного во второй хромосоме и отвечающего за выработку печеночного фермента — глюкоронилтрансферазы. Непрямой билирубин связывается в печени благодаря этому ферменту. Его избыток приводит к гипербилирубинемии повышенному содержанию билирубина в крови и, в результате, к желтухе. Выделены факторы, которые вызывают обострение синдрома Жильбера желтухи :. У трети больных патология никак себя не проявляет.

Повышенное содержание билирубина в крови отмечается с рождения, но поставить этот диагноз младенцам затруднительно из-за физиологической желтухи новорожденных. Как правило, синдром Жильбера определяется у молодых мужчин в возрасте лет во время обследования по другому поводу. Основным признаком синдрома Жильбера является иктеричность желтушность склер и, иногда, кожных покровов. Желтуха в большинстве случаев носит периодический характер и имеет легкую степень выраженности.

Не исключаются и признаки, характерные для многих заболеваний:. Эмоциональная лабильность связана, скорее всего, не с повышенным билирубином, а с самовнушением постоянная сдача анализов, посещение различных клиник и врачей. Подтвердить или опровергнуть синдром Жильбера помогают различные лабораторные исследования:. Возможно некоторое увеличение размеров печени во время обострения. Синдром Жильбера нередко сочетается с холангитом, камнями в желчном пузыре , хроническим панкреатитом.

Также рекомендуется исследовать функции щитовидной железы и провести анализ крови на сывороточное железо, трансферрин, общую железосвязывающую способность ОЖСС. Кроме того, для подтверждения диагноза проводят специальные пробы:. Также подтвердить диагноз позволяет чрезкожная пункция печени.

Гистологическое исследование пунктата показывает отсутствие признаков хронического гепатита и цирроза печени. Другим дополнительным, но дорогостоящим исследованием является молекулярно-генетический анализ кровь из вены , при помощи которого определяется дефектная ДНК, участвующая в развитии синдрома Жильбера. Специфического лечения синдрома Жильбера не существует. Контроль состояния и лечение больных осуществляет гастроэнтеролог в его отсутствие - терапевт.

Диета при синдроме. Рекомендуется пожизненное, а в периоды обострения - особенно тщательное, соблюдение диеты. В питании должны преобладать овощи и фрукты, из круп предпочтение отдается овсяной и гречневой. Разрешается обезжиренный творог, до 1 яйца в день, неострые твердые сорта сыров, сухое или сгущенное молоко, небольшое количество сметаны. Мясо, рыба и птица должны быть нежирных сортов, противопоказано употребление острых продуктов или пищи с консервантами.

От алкоголя, особенно крепкого, стоит отказаться. Показано обильное питье. Черный чай и кофе желательно заменить зеленым чаем и несладким морсом из кислых ягод клюква, брусника, вишня. Прием пищи - не реже раз в день, умеренными порциями. Голодание, как и переедание, может привести к обострению синдрома Жильбера. Кроме того, пациенты с данным синдромом должны избегать пребывания на солнце. Важно сообщать медикам о наличии данной патологии для того, чтобы лечащий врач смог подобрать адекватное лечение по любому другому поводу.

Медикаментозная терапия. Показаны также короткие курсы фенобарбитала , который связывает непрямой билирубин. Для восстановления кишечной перистальтики и при выраженной тошноте или рвоте используют метоклопромид церукал , домперидон.

Прогноз при синдроме Жильбера благоприятный. При соблюдении диеты и правил поведения продолжительность жизни таких пациентов не отличается от продолжительности жизни здоровых людей. Более того, ведение здорового образа жизни способствует ее увеличению. Источник: diagnos.

Лекарства Статьи Онлайн-консультации. Синдром Жильбера. Причины Синдром Жильбера — наследственное заболевание, обусловленное дефектом гена, расположенного во второй хромосоме и отвечающего за выработку печеночного фермента — глюкоронилтрансферазы. Выделены факторы, которые вызывают обострение синдрома Жильбера желтухи : инфекционные и вирусные заболевания; травмы; менструация; нарушение диеты; голодание; инсоляция; недостаточный сон; обезвоживание; чрезмерная физическая нагрузка; стрессы; прием некоторых лекарств рифампицин , левомицетин , анаболические препараты, сульфаниламиды, гормональные препараты, ампициллин , кофеин, парацетамол и другие ; употребление алкоголя; оперативное вмешательство.

Симптомы болезни Жильбера У трети больных патология никак себя не проявляет. Не исключаются и признаки, характерные для многих заболеваний: общая слабость и недомогание; хроническая усталость; затрудненная концентрация; головокружение; учащенное сердцебиение; бессонница; озноб без повышения температуры ; мышечные боли.

Часть больных жалуется на расстройства в эмоциональной сфере: депрессию ; склонность к асоциальным поступкам; беспричинный страх и панику; раздражительность. Наличие в моче уробилиногена и билирубина свидетельствует о патологии печени. При синдроме Жильбера отмечается повышение общего билирубина за счет непрямого.

УЗИ печени. Кроме того, для подтверждения диагноза проводят специальные пробы: Проба с голоданием. Голодание в течение 48 часов или ограничение калорийности пищи до ккал в сутки приводит к резкому повышению в раза свободного билирубина. Несвязанный билирубин определяется натощак в первый день пробы и через двое суток. Проба с фенобарбиталом. Проба с никотиновой кислотой. Внутривенная инъекция никотиновой кислоты в дозе 50 мг приводит к увеличению количества несвязанного билирубина в крови в раза на протяжении трех часов.

Проба с рифампицином. Введение мг рифампицина вызывает увеличение непрямого билирубина. Лечение синдрома Жильбера. Прогноз Прогноз при синдроме Жильбера благоприятный. Читайте также Синдром Жильбера. Что такое синдром Жильбера. Гепатит B.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Болезни печени- болезнь xn----dtbebgsbzgm1aom8iub.xn--p1aiое лечение.

Комментариев: 1

  1. Нет комментариев.