Кистозный фиброз поджелудочной железы

Заболевания поджелудочной железы имеют острую клиническую картину и трудно поддаются лечению. Завершающим этапом их развития является фиброз или, как его еще называют, склероз поджелудочной, при возникновении которого функционирующие клетки железы вытесняются соединительной тканью, что становится причиной дисфункции органа. Фиброз поджелудочной железы может развиваться как медленно, так и стремительно, приводя к серьезным последствиям. И чтобы их избежать, лечение необходимо начинать сразу же после постановки диагноза.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Муковисцидоз (кистозный фиброз поджелудочной железы)

Постепенное превращение нормальных клеток поджелудочной железы в соединительную ткань именуется фиброзом. Это состояние не является отдельной патологией.

Оно возникает в результате прогрессирования других заболеваний. Например, изменения в паренхиме органа часто происходят по причине хронического воспалительного процесса панкреатита.

Фиброз поджелудочной железы может поражать разные ее участки. Это заболевание диагностируется довольно часто. Оно является следствием осложнения длительно протекающего хронического нарушения функций органа. Замена здоровых тканей соединительными при фиброзе поджелудочной железы отрицательно сказывается на ее деятельности. Происходит постепенное угнетение производства панкреатических ферментов — веществ, принимающих активное участие в процессе пищеварения.

Данная патология относится к необратимым состояниям. Однако при соблюдении всех советов доктора и грамотной терапии пациент может замедлить прогрессирование недуга. Игнорирование рекомендаций и нерегулярный прием медикаментов ухудшают ситуацию. За последние несколько лет количество больных, страдающих фиброзом поджелудочной железы, значительно увеличилось. Эта тенденция связана с учащением случаев хронической и острой формы панкреатита, который приводит к развитию осложнения.

Проводилось немало медицинских исследований, которые показали, что у индивидов, систематически употребляющих спиртное, примерно через 15 лет возникают сбои в работе данного органа.

У людей, склонных к алкоголизму, происходит замещение здоровых тканей на соединительные. При неправильном образе жизни патология способна привести к смертельному исходу. Кроме того, существуют и другие типы недуга. Например, при наличии соединительной ткани в одной области органа диагностируется фиброма.

Это опухоль имеет доброкачественный характер. Она не склонна к быстрому росту и формированию метастаз. Как правило, новообразование не ухудшает качество жизни пациента за исключением тех случаев, когда фиброма становится крупной и давит на близко расположенные сосуды, органы.

У некоторых больных здоровые ткани заменяются фиброзными и жировыми. Данный недуг обычно не возникает на фоне полного здоровья. Ему предшествует длительный процесс хронического воспаления или острый панкреатит, приводящий к омертвению тканей. Такое состояние может развиваться вод воздействием следующих факторов:. Даже при наличии больших участков поражения и замещения здоровых тканей соединительными симптомы фиброза поджелудочной железы у пациента отсутствуют. Специфических проявлений этой патологии нет.

Однако на вероятность ее развития указывают признаки воспалительного процесса, например:. У большинства пациентов, страдающих этим недугом, наблюдаются проявления, указывающие на сбои в процессе углеводного обмена. Около тридцати процентов больных со временем обнаруживают у себя симптоматику, характерную для диабета. Фиброз головки поджелудочной железы приводит к развитию склеротических изменений на этом участке органа, результатом которых является нарушение оттока желчи и желтуха механического типа.

При подозрении на наличие недуга пациенту необходимо обратиться к специалисту — гастроэнтерологу. Сначала проводится осмотр больного.

Симптомы фиброза поджелудочной железы, которые можно заменить внешне, — это выраженный дефицит массы тела, сухость поверхности языка и кожных покровов, красный оттенок лица, синюшные пятна в области брюшины. Кроме того, врач осуществляет пальпацию органа, лабораторные анализы биологического материала.

О наличии заболевания свидетельствует понижение активности ферментов, недостаточное содержание белка в крови.

Необходимо также провести ультразвуковое исследование. В процессе такой диагностики обнаруживается повышенная эхогенность органа, увеличение Вирсунгова протока, неоднородность структуры тканей, уменьшение их объема. Если удалось заметить признаки фиброза поджелудочной железы на УЗИ, для подтверждения диагноза рекомендуется компьютерная томография. Бывают случаи, когда эта методика не дает специалисту нужной информации. Тогда доктор выполняет биопсию органа. Хирургического вмешательства данное заболевание, как правило, не требует.

В исключительных случаях когда ткань, пораженная фиброзом, трансформируется в опухоль доктор ведет регулярное наблюдение за пациентом, и, если новообразование стало стремительно расти, проводится его удаление. Диета — важное условие для поддержания хорошего самочувствия человека с фиброзом поджелудочной железы. При хроническом воспалении органа его функции нарушаются. Возникают сбои в процессе пищеварения.

Употребление тяжелой, жирной еды вызывает дискомфорт в области брюшины, тошноту, приступы рвоты, отрыжку и газообразование. Пациенту следует изменить свой рацион. Нужно отказаться от продуктов, содержащих большое количество липидов, блюд, стимулирующих выделение панкреатического сока солений, маринадов и приправ, мясного бульона, копченостей, жареного.

Больному рекомендуется есть до 5 раз в день, малыми порциями, чтобы снизить нагрузку на пораженный орган. Пациентам не рекомендуется употреблять слишком горячие или чересчур холодные блюда. Пищу лучше запекать, готовить на пару, варить, измельчать при помощи блендера. Сладости допустимы в минимальных количествах 1 раз в день. При фиброзе поджелудочной железы лечение народными средствами предполагает использование следующих целебных растений:.

Народные средства не должны использоваться в качестве основного метода терапии. Перед их применением необходимо проконсультироваться со специалистом. Основным способом профилактики фиброза поджелудочной железы является регулярное наблюдение за состоянием органа. Кроме того, необходимо исключить факторы, которые могут привести к ухудшению ее функций. Это курение, употребление алкогольной продукции и пищи, содержащей большое количество липидов.

Воспалительный процесс в поджелудочной железе, как известно, возникает из-за пагубных привычек. Кроме того, необходимо проводить своевременную и грамотную терапию патологий, которые могут провоцировать развитие фиброза например, нарушений работы желчного пузыря. К сожалению, методов лечения, которые способны полностью восстановить поврежденный орган, не существует.

Медикаментозные средства и народные способы терапии не трансформируют соединительную ткань в паренхиму. Этот процесс невозможен. Пациенты часто задают специалистам вопрос о перспективах при таком заболевании, как фиброз поджелудочной железы, прогнозе. Сколько живут с подобной патологией? Однозначно ответить в данном случае нельзя. Прогноз определяется такими факторами, как особенности функционирования поврежденного органа, распространение очагов поражения, индивидуальные характеристики пациента например, наличие или отсутствие пагубных привычек.

Строгое соблюдение всех рекомендаций доктора дает больному шанс на нормальную и долгую жизнь. Чтобы избежать рецидива хронического воспаления в поджелудочной железе панкреатита , следует полностью исключить курение и употребление спиртосодержащей продукции. При обострениях недуга необходимо принимать прописанные врачом медикаменты средства для устранения спазмов, препараты для улучшения процесса пищеварения и так далее.

Изменения в структуре органа сами по себе не приводят к летальному исходу. Однако чтобы избежать осложнений, необходимо регулярно проходить осмотры, ультразвуковую диагностику поджелудочной железы, соблюдать рекомендации гастроэнтерологов.

Новообразование в печени: виды, причины, симптомы, диагностика и лечение. Если честно уже не интересно тратить время на однотипную игру, которая не вызывает адренал Прокопать наверно смогут - ведь Чёрное море выкопали!

А мосты для прохождения под ними Спасибо за статью, очень полезная мне как любителю азартных игр, только я на другом сайте Рогулям в руки можно давать только лопату для говна! Херсонцы, осталось чуть-чуть подождать и вы будите жить лучше всех в мире! Неужели Дональд Иванович решился навести порядок!?

Игры подобного плана меняются и постепенно переходят с пк на мобильные телефоны. Я уже пар Никогда не видел более русофобского сериала про Россию! Была бы моя воля наложил бы цензур Питеру привет! Фиброз поджелудочной железы: симптомы, диагностика, лечение, прогноз 29 марта Елена Малышева Здоровье нет комментариев Особенности патологии Это заболевание диагностируется довольно часто.

Типы заболевания Существует несколько разновидностей недуга: Кистозный фиброз. Характеризуется формированием доброкачественной опухоли в протоках органа. На первом этапе заболевание не имеет ярко выраженных симптомов. По мере развития патологии у человека проявляются ее признаки. Поврежденный орган производит густой панкреатический сок, содержащий огромное количество ферментов.

Киста не дает этому секрету проникать в кишечник, в результате чего пищеварение нарушается. При диффузном фиброзе патологический процесс распространяется по всем участкам органа. При отсутствии терапии поджелудочная железа поражается полностью. Недуг сопровождается снижением производства ферментов. Такое заболевание характеризуется яркой клинической картиной, протекает тяжело.

Введите Ваш номер телефона и получите бесплатную консультацию по выбору клиники и врача в Израиле. Кожа человека становится соленой.

Фиброз поджелудочной железы: что это такое, симптомы, диагностика, лечение

Аутосомно-рециссивное заболевание, вызванное мутацией гена в 7-й хромосоме, основная функция которого регулирование транспорта воды и солеи, особенно хлоридов, через клеточные оболочки посредством особого белка — муковисцидозного трансмембранного регулятора CFTR.

Определяются с момента рождения до смерти, и степень нарушения не зависит от выраженности заболевания или вовлечения в патологический процесс органа. Объем пота не увеличен. Может быть в норме при неклассической форме кистозного фиброза. В редких случаях у больных с пограничным значением показателя нетяжелое течение заболевания. Примечание: тест на электропроводности пота не эквивалентен тесту на концентрацию хлоридов. Показатели у здоровых лиц могут быть повышены, как у больных фиброзным кистозом, и повышение это быстрое например, при выполнении физических упражнений, высокой температуре , но пилокарпиновая стимуляция не вызывает увеличения потоотделения.

Эндокринные нарушения например, нелеченная надпочечниковая недостаточность, гипо- тиреоидизм, резистентность к вазопрессину, диабет, семейный гипопаратиреоидизм, псевдогипоальдостеронизм. Метаболические нарушения например, нарушения питания, болезнь накопления гликогена I типа, мукополисахаридоз IH или IS, фукосидоз. Сывороточные хлориды, натрий, калий, кальций и фосфаты в пределах нормы до развития осложнений например, хронические заболевания легких с накоплением С02, а массивная потеря солей при обильном потоотделении может вызывать гипокалиемию.

Электролиты в моче в норме. Сывороточный альбумин часто понижен вследствие гемодилюции при развитии легочного сердца;. Генотип может быть ассоциирован со степенью выраженности заболевания. Генотип не может быть, использован в качестве единственного диагностического критерия кистозного фиброза.

Имя обязательное. E-Mail обязательное. Подписаться на уведомления о новых комментариях. Неврология Общая Неврология Эпилепсия Тесты Психиатрия Школа молодого психиатра Аналитическая психопатология Физиогномика Депрессии и резистентность Хирургия Практика спинальной хирургии Послеоперационный перитонит: хирургическое лечение Кардиология Кардиология и ее основы Эндокринология Вся эндокринология Диетология Исцеление едой Истоки Интегративное питание Диетические модели и направления Инь-ян и за их пределами.

Кистозный фиброз поджелудочной железы муковисцидоз Родительская категория: Анализы Категория: Гепато-билиарные заболевания и заболевания поджелудочной железы. Повышение Эндокринные нарушения например, нелеченная надпочечниковая недостаточность, гипо- тиреоидизм, резистентность к вазопрессину, диабет, семейный гипопаратиреоидизм, псевдогипоальдостеронизм.

Мочеполовые нарушения например, синдром Клинефельтера, нефроз. Аллерго-иммунологические заболевания например, гипогаммаглобулинемия, продолжительные инфузии простагландина Е1, атопический дерматит. Нейропсихические заболевания например, анорексия. Другие например, эктодермальная дисплазия, дефицит ГФДГ. Лабораторные изменения, вторичные по отношению к осложнениям, которые также предполагают диагноз кистозного фиброза.

Бактериологическое исследование предполагает специальные техники. Pseudomonas aeruginosa значительно чаще обнаруживается после лечения стафилококковой инфекции, специфические идентификационные тесты и тесты по предположение необходимо выполнить при P. Определение инфекции Р.

Увеличение антител в сыворотке против Р. Возросшая частота рака желудочно-кишечного тракта. Острое истощение солей. В слюне подчелюстной железы незначительное увеличение хлоридов и натрия, но не калия, значительное превышение норм препятствует диагностическому применению.

Слюна подчелюстной железы мутная, с увеличеннымсодержанием кальция, общего белка и амилазы. Эти изменения обычно не обнаруживаются в слюне из околоушной железы. Электрофорез сывороточных белков обнаруживает увеличение содержания IgG и IgA при прогрессировании легочного заболевания, заметного повышения IgM и IgD нет. Сывороточный альбумин часто понижен вследствие гемодилюции при развитии легочного сердца; может быть выявлен до клинически значимого вовлечения сердца в патологию.

Предполагается диагноз кистозного фиброза, но отсутствие генных мутации не исключает кистозного фиброза из-за большого количества аллелей. Исследование следует ш выполнять, если у потовых тестов пограничные значения или отрицательные. Можно также использовать для выявления носительства. Измерение разницы электрического назального потенциала может быть надежнее, чем потовые тесты, но значительно сложнее: mV у больных и mV у здоровых.

Поделитесь ссылкой:. Комментарии 0 Вконтакте Facebook. Следующие: Панкреатит хронический. Псевдокиста поджелудочной железы Панкреатит острый Макроамилаземия.

Предыдущие: Карцинома поджелудочной железы Лабораторные критерии заболеваний поджелудочной железы Билиарная обструкция полная внутрипеченочная или внепеченочная. Главная Новости Словарь Найти больницу Задать вопрос. Наши партнеры. Home Диагностика и исследования Справочник анализов при всех заболеваниях Гепато-билиарные заболевания и заболевания поджелудочной железы Кистозный фиброз поджелудочной железы муковисцидоз.

Последние термины. Первая помощь. Первая помощь при ранении Первая помощь при солнечном ударе Первая помощь при ударе током Первая помощь при попадании инородных тел в глаза Первая помощь при обмороке. Последние материалы. Названа причина быстрого старения мозга у молодежи Гибель близкого человека влияет на здоровье в течение четырех лет Повторное приготовление пищи на одном и том же масле вызывает рак груди!

Мифы о простуде, или вся неправда о простуде Внимание! Аномальные холода!

Кистозный фиброз поджелудочной железы

Введите Ваш номер телефона и получите бесплатную консультацию по выбору клиники и врача в Израиле. Кожа человека становится соленой. При дальнейшем развитии муковисцидоза появится синюшность кожи, грудная клетка становится бочкообразной формы, втягиваются межреберные промежутки. Загрузка формы Обязательно применяется витаминотерапия, чтобы препятствовать развитию авитаминоза из-за нарушения процессов всасывания.

При потовой пробе находится концентрация хлоридов пота. Пожизненная терапия предполагает точного выполнения всех необходимых предписаний врача. Терапия муковисцидоза имеет комплексный характер. Герман Шаевич Гандельман. Профессор Моше Инбар. Доктор Илья Пекарский. Доктор Матитьягу Ноф. Доктор Эли Ашкенази. Toggle navigation. Лечение рака за рубежом Лучшие клиники Израиля го года Второе мнение Видеоконсультации с врачами из Израиля Отдых и лечение в Израиле Как попасть на обследование в Израиль?

Выбор отделения Шаг 1. Выбор клиники Шаг 2. Заказ звонка Шаг 3. Выберите отделение:. Выберите клиники:. Получите предложения лучших клиник Израиля! Имя Фамилия. Я соглашаюсь с политикой конфиденциальности. Это поле используется для проверочных целей, его следует оставить без изменений.

Перезвоните мне. Сомневаетесь какую клинику выбрать? Клиника Ихилов Медицинский центр Сураски. Медицинский центр Рамбам. Клиника Асаф Ха-Рофэ. Медицинский центр Мисгав-Ладах. Медицинский Центр Хорев. Медицинский центр Ассута клиника Ассута. Медицинский центр Хадасса Эйн-Керем больница Хадасса. Медицинский центр Санз Ланиадо больница Ланиадо.

Медицинский центр Шаарей Цедек больница Шаарей Цедек. Больница Элиша. Медицинский центр Бейт Гейди. Видеоматериалы по теме. Материалы по теме 23 Июл Ожирение — это болезнь. В Израиле на государственном уровне ожирение признали заболеванием. В стране, где почти четверть населения страдает от излишнего веса, люди с ожирением Витамин D поможет астматикам.

Исследователи израильской клиники аллергии и иммунологии Меир работают над получением данных, которые подтвердят способность витамина D создавать защиту Кардиологи Израиля разрешили сердечникам есть жирную еду. Как правило, люди с больным сердцем и сосудами, вынуждены придерживаться строгой диеты, исключающей практически все жиры, богатые холестерином.

Однако о Лечить гепатит новым методом. Гепатит С и гепатит В — главные причины развития цирроза печени и рака печени, печеночной недостаточности. Более чем полмиллиарда людей мира инфицирован Генная терапия рака — новый препарат. Современная медицина совершенствуется каждый день. Так сегодня существует три основных способа лечения опухолей злокачественных.

Вакцинация от диабета для будущей матери. Иногда, внутриутробная вирусная инфекция, перенесённая будущим ребёнком, вызывает у плода развитие диабета 1 типа. В группе риска находится также и мать Компактный инсулиновый насос от компании ToucheMedical. Среди пациентов с диагнозом диабет, Паркинсон, талассемия повышенным спросом пользуются специальные насосы для подкожного введения жизненно необходимых Спасение диабетиков от ампутации.

Диабет — одно из наиболее распространенных заболеваний в мире. Нестабильный уровень сахара в крови далеко не самое страшное, что есть в этом заболевании Диагностика заболеваний кишечника. Разработаны новые двухбалонные энтероскопы, позволяющие проводить точную диагностику тонкого кишечника при анемии, полипах, небольших опухолях. Новый способ диагностировать рак желудка. Патологии в функционировании желудка, как правило, выявить очень сложно.

Еще сложнее, диагностировать изменения, происходящие в желудке во время самого Вниманию пациентов. Израиль открывает небо. Пациенты с неотложными заболеваниями могут записаться на прием к врачу. Успейте забронировать раннюю дату! Сравнить цены. Сравнить цены Направления. Узнать цены. Даже во время эпидемии Вы можете получить лечение в Израиле. Я заказал сравнение цен на лечение в Израиле. Получить выгодное предложение. Коронавирус не остановит телемедицину.

Уже сегодня можно получить консультацию ведущих израильских врачей по месту жительства. Наши партнерские отношения с клиниками вашего региона позволят проходить лечение под наблюдением израильских медицинских экспертов.

При панкреатитах в поджелудочной железе появляются изменения, которые носят название фиброз поджелудочной железы.

Муковисцидоз

Состояние отпатрулирована. Муковисцидоз представляет особый интерес не только из-за широкой распространённости, но и потому, что это одно из первых наследственных заболеваний, которое пытались лечить. Впервые муковисцидоз был признан отдельной нозологией Дороти Андерсен в году. Ген, ответственный за муковисцидоз, был клонирован в году. Благодаря этому удалось выяснить природу мутации и усовершенствовать метод выявления носителей. В основе заболевания лежат мутации в гене CFTR , который локализован в середине длинного плеча 7-й хромосомы [3].

В России в среднем частота болезни новорождённых. Носители только одного дефектного гена аллели не болеют муковисцидозом. Идентифицировано около мутаций гена муковисцидоза. Следствием мутации гена является нарушение структуры и функции белка, получившего название муковисцидозного трансмембранного регулятора проводимости МВТП. Следствием этого является сгущение секретов желез внешней секреции, затруднение эвакуации секрета и изменение его физико-химических свойств, что, в свою очередь, и обусловливает клиническую картину заболевания.

Изменения в поджелудочной железе, органах дыхания, желудочно-кишечном тракте регистрируются уже во внутриутробном периоде и с возрастом пациента неуклонно нарастают. Выделение вязкого секрета экзокринными железами приводит к затруднению оттока и застою с последующим расширением выводных протоков желез, атрофией железистой ткани и развитием прогрессирующего фиброза.

Активность ферментов кишечника и поджелудочной железы значительно снижена. Наряду с формированием склероза в органах имеет место нарушение функций фибробластов.

В настоящее время рассматривается возможное участие в развитии патологии лёгких при МВ генов, ответственных за формирование иммунного ответа в частности, генов интерлейкина-4 IL-4 и его рецептора , а также генов, кодирующих синтез оксида азота NO в организме [4]. Патологические изменения в лёгких характеризуются признаками хронического бронхита с развитием бронхоэктазов и диффузного пневмосклероза.

В просвете бронхов находится вязкое содержимое слизисто-гнойного характера. Нередкой находкой являются ателектазы и участки эмфиземы. У многих больных течение патологического процесса в лёгких осложняется наслоением бактериальной инфекции патогенный золотистый стафилококк , гемофильная и синегнойная палочка и формированием деструкции.

В поджелудочной железе выявляется диффузный фиброз, утолщение междольковых соединительнотканных прослоек, кистозные изменения мелких и средних протоков. В печени отмечается очаговая или диффузная жировая и белковая дистрофия клеток печени, желчные стазы в междольковых желчных протоках, лимфогистиоцитарные инфильтраты в междольковых прослойках, фиброзная трансформация и развитие цирроза.

При мекониевой непроходимости выражена атрофия слизистого слоя, просвет слизистых желез кишечника расширен, заполнен эозинофильными массами секрета, местами имеет место отёк подслизистого слоя, расширение лимфатических щелей.

Нередко муковисцидоз сочетается с различными пороками развития желудочно-кишечного тракта. С внедрением неонатального скрининга время выявления значительно сократилось.

Данная форма заболевания обусловлена отсутствием трипсина , что приводит к скоплению в петлях тонкого кишечника чаще всего в илеоцекальной области плотного, вязкого по консистенции мекония. У больного ребёнка отсутствует выделение мекония.

Ко второму дню жизни ребёнок становится беспокойным, живот вздут, отмечаются срыгивания и рвота с примесью жёлчи. Через 1—2 дня состояние новорождённого ухудшается: кожные покровы сухие и бледные, на коже живота появляется выраженный сосудистый рисунок, тургор тканей снижен, беспокойство сменяется вялостью и адинамией , нарастают симптомы интоксикации и эксикоза. Обзорная рентгенограмма органов брюшной полости позволяет выявить вздутые петли тонкого кишечника и спавшиеся отделы в нижней части живота.

Осложнением мекониевой непроходимости может быть прободение кишечника с развитием мекониевого перитонита. Нередко на фоне непроходимости кишечника у больных муковисцидозом на 3—4 сутки жизни присоединяется пневмония , которая принимает затяжной характер. Кишечная непроходимость может развиться и в более позднем возрасте больного.

Симптомами бронхолёгочной формы муковисцидоза являются вялость, бледность кожных покровов, недостаточная прибавка массы тела при удовлетворительном аппетите. В некоторых случаях тяжёлое течение с первых дней жизни у больного появляется покашливание, которое постепенно усиливается и приобретает коклюшеподобный характер. Кашель сопровождается отделением густой мокроты , которая при наслоении бактериальной флоры становится впоследствии слизисто-гнойной.

У детей раннего возраста в патологический процесс быстро вовлекается паренхима лёгкого, что приводит к развитию тяжёлой, затяжной пневмонии со склонностью к абсцедированию. Поражение лёгких всегда двустороннее. При объективном обследовании отмечаются влажные мелко- и среднепузырчатые хрипы, а при перкуссии выслушивается коробочный оттенок звука. У больных может развиться токсикоз и даже клиника шока на фоне заболеваний, протекающих с высокой температурой тела, или в жаркое время года при значительной потере натрия и хлора с потом.

Редкими осложнениями при муковисцидозе являются пневмо- и пиопневмоторакс , лёгочное кровотечение. При более благоприятном течении муковисцидоза, что наблюдается при манифестации заболевания в более старшем возрасте, бронхолёгочная патология проявляется медленно прогрессирующим деформирующим бронхитом с умеренно выраженным пневмосклерозом.

При длительном течении заболевания в патологический процесс вовлекается носоглотка: синусит , аденоидные вегетации , полипы носа, хронический тонзиллит. Рентгенологическое исследование лёгких при муковисцидозе позволяет выявить распространённые перибронхиальные, инфильтративные, склеротические изменения и ателектазы на фоне выраженной эмфиземы.

При бронхографии отмечается наличие каплевидных бронхоэктазов , отклонений бронхов и уменьшение числа мелких разветвлений, бронхи 3—6-го порядка в виде чёток. При бронхоскопии нередко обнаруживают небольшое количество густой вязкой мокроты, располагающейся в виде нитей в просветах крупных бронхов.

Микробиологическое исследование мокроты у больных муковисцидозом позволяет выделить золотистый стафилококк, гемофильную и синегнойную палочки. Наличие синегнойной палочки в мокроте является прогностически неблагоприятным признаком для пациента. Клиническая симптоматика кишечной формы обусловлена секреторной недостаточностью желудочно-кишечного тракта.

Нарушение ферментативной активности желудочно-кишечного тракта особенно ярко выражено после перевода ребёнка на искусственное вскармливание или прикорм и проявляется недостаточным расщеплением и всасыванием белков , жиров и в меньшей степени углеводов. В кишечнике преобладают гнилостные процессы , сопровождающиеся накоплением газов, что приводит к вздутию живота. Дефекации частые, отмечается полифекалия суточный объём каловых масс в 2—8 раз может превышать возрастную норму. Больные предъявляют жалобы на сухость во рту, что обусловлено высокой вязкостью слюны.

Больные с трудом пережевывают сухую пищу, а во время еды употребляют значительное количество жидкости. Аппетит в первые месяцы сохранен или даже повышен, но вследствие нарушения процессов пищеварения у больных быстро развивается гипотрофия , полигиповитаминоз. Мышечный тонус и тургор тканей снижен. Нарушение нейтрализации желудочного сока может стать причиной развития язвенной болезни двенадцатиперстной кишки или язвенного процесса в тонком кишечнике.

Осложнениями кишечной формы муковисцидоза могут быть вторичная дисахаридазная недостаточность , кишечная непроходимость , вторичный пиелонефрит и мочекаменная болезнь на фоне обменных нарушений, латентно протекающий сахарный диабет при поражении инсулярного аппарата поджелудочной железы. Нарушение белкового обмена приводит к гипопротеинемии , что становится причиной развития в некоторых случаях у детей грудного возраста отечного синдрома. Гепатомегалия увеличение печени обусловлена холестазом.

При билиарном циррозе в клинической картине можно наблюдать желтуху , кожный зуд , признаки портальной гипертензии , асцит. Цирроз печени у некоторых больных может развиться и без холестаза. Смешанная форма муковисцидоза является наиболее тяжёлой и включает клинические симптомы как лёгочной, так и кишечной форм.

Обычно с первых недель жизни больного отмечаются тяжёлые повторные бронхиты и пневмонии с затяжным течением, постоянный кашель, кишечный синдром и резкие расстройства питания. Клиническая картина муковисцидоза отличается значительным полиморфизмом , что и определяет варианты течения заболевания. Учитывая полиморфизм клинических проявлений муковисцидоза, тяжесть течения принято оценивать в большинстве случаев характером и степенью поражения бронхолёгочной системы.

Диагноз муковисцидоза определяется данными клинических и лабораторных методов обследования пациента. В целях ранней диагностики муковисцидоз входит в программу обследования новорождённых на наследственные и врождённые заболевания.

Исследуют уровень иммунореактивного трипсина в сухом пятне крови. При положительном результате тест повторяют на 21—28 день жизни.

При повторном положительном результате назначают потовый тест. Для постановки диагноза заболевания необходимо наличие четырёх основных критериев: хронический бронхолёгочный процесс и кишечный синдром, случаи муковисцидоза у сибсов , положительные результаты потового теста.

Пот для исследования собирают после электрофореза с пилокарпином. При отработанной методике допустимо определение одного из ионов.

Важное значение в диагностике муковисцидоза имеет копрологическое исследование. В копрограмме больного муковисцидозом наиболее характерным признаком является повышенное содержание нейтрального жира, но возможно наличие мышечных волокон , клетчатки и крахмальных зерен, что позволяет определить степень нарушения ферментативной активности желез желудочно-кишечного тракта.

Под контролем данных копрологического исследования проводят коррекцию дозы панкреатических ферментов. Ориентировочными методами для диагностики муковисцидоза являются определение протеолитической активности кала рентгенологическим тестом, активности ферментов поджелудочной железы в дуоденальном содержимом, концентрации натрия в ногтях и секрете слюнных желез.

Особое место в диагностике занимает молекулярно-генетическое тестирование. ДНК-диагностика наиболее чувствительная и специфическая. В России относительно дорого. Пренатальная диагностика: исследование изоэнзимов тонкокишечной щелочной фосфатазы из околоплодных вод, возможно с 18—20 недели беременности. Дифференциальную диагностику муковисцидоза проводят с коклюшем , обструктивным бронхитом , бронхиальной астмой , врождёнными и приобретёнными бронхоэктазами , фиброзом лёгких непанкреатического происхождения.

По наличию в поте высоких показателей электролитов муковисцидоз дифференцируют с такими заболеваниями, как несахарный почечный диабет , недостаточность коры надпочечников , наследственная эктодермальная дисплазия , гликогенная болезнь , дефицит глюкозо-h-фосфатазы, гипопаратиреоидизм , гипотрофия, гаргоилизм , фукозидоз , дегидратация , отёки.

Патогенетическая терапия. Одобрен FDA в г. В России не регистрировался. При дефиците дисахаридаз в тонком кишечнике из рациона исключают соответствующие сахара чаще всего лактозу.

Пищу больным всегда подсаливают, особенно в жаркое время года и при высокой температуре, что необходимо, учитывая большие потери солей с потом. Больному обеспечивают потребление достаточного количества жидкости. В питание должны быть включены содержащие витамины продукты, фруктовые и овощные соки, сливочное масло.

В обязательном порядке осуществляют коррекцию нарушенной функции поджелудочной железы путём применения препаратов содержащих панкреатин. Дозу ферментных препаратов подбирают индивидуально, ориентируясь на данные копрологического исследования. Показателями оптимального подбора дозы служат нормализация стула и исчезновение в кале нейтрального жира. Начальная доза препарата составляет 2—3 г в сутки. Дозу постепенно повышают до появления положительного эффекта. Для разжижения секретов желудочно-кишечного тракта и улучшения их оттока применяют ацетилцистеин в таблетках и гранулах, что показано при холестазе, вязком дуоденальном содержимом, невозможности провести зондирование.

Лечение лёгочного синдрома включает комплекс мероприятий, направленных на разжижение мокроты и удаление её из бронхов. С этой целью применяют физические, химические и инструментальные методы.

Почему развивается фиброз поджелудочной железы и какие симптомы характерны для данного состояния

Заболевания поджелудочной железы имеют острую клиническую картину и трудно поддаются лечению. Завершающим этапом их развития является фиброз или, как его еще называют, склероз поджелудочной, при возникновении которого функционирующие клетки железы вытесняются соединительной тканью, что становится причиной дисфункции органа. Фиброз поджелудочной железы может развиваться как медленно, так и стремительно, приводя к серьезным последствиям. И чтобы их избежать, лечение необходимо начинать сразу же после постановки диагноза.

В противном случае все может закончиться внезапным летальным исходом. Это заболевание диагностируется довольно часто. Оно является следствием осложнения длительно протекающего хронического нарушения функций органа.

Замена здоровых тканей соединительными при фиброзе поджелудочной железы отрицательно сказывается на ее деятельности. Происходит постепенное угнетение производства панкреатических ферментов — веществ, принимающих активное участие в процессе пищеварения.

Данная патология относится к необратимым состояниям. Однако при соблюдении всех советов доктора и грамотной терапии пациент может замедлить прогрессирование недуга.

Игнорирование рекомендаций и нерегулярный прием медикаментов ухудшают ситуацию. За последние несколько лет количество больных, страдающих фиброзом поджелудочной железы, значительно увеличилось. Эта тенденция связана с учащением случаев хронической и острой формы панкреатита, который приводит к развитию осложнения. Проводилось немало медицинских исследований, которые показали, что у индивидов, систематически употребляющих спиртное, примерно через 15 лет возникают сбои в работе данного органа.

У людей, склонных к алкоголизму, происходит замещение здоровых тканей на соединительные. При неправильном образе жизни патология способна привести к смертельному исходу. Кроме того, существуют и другие типы недуга. Например, при наличии соединительной ткани в одной области органа диагностируется фиброма. Это опухоль имеет доброкачественный характер. Она не склонна к быстрому росту и формированию метастаз. Как правило, новообразование не ухудшает качество жизни пациента за исключением тех случаев, когда фиброма становится крупной и давит на близко расположенные сосуды, органы.

У некоторых больных здоровые ткани заменяются фиброзными и жировыми. Родительская категория: Анализы Категория: Гепато-билиарные заболевания и заболевания поджелудочной железы. Аутосомно-рециссивное заболевание, вызванное мутацией гена в 7-й хромосоме, основная функция которого регулирование транспорта воды и солеи, особенно хлоридов, через клеточные оболочки посредством особого белка — муковисцидозного трансмембранного регулятора CFTR.

Определяются с момента рождения до смерти, и степень нарушения не зависит от выраженности заболевания или вовлечения в патологический процесс органа. Объем пота не увеличен. Примечание: тест на электропроводности пота не эквивалентен тесту на концентрацию хлоридов. Показатели у здоровых лиц могут быть повышены, как у больных фиброзным кистозом, и повышение это быстрое например, при выполнении физических упражнений, высокой температуре , но пилокарпиновая стимуляция не вызывает увеличения потоотделения.

Эндокринные нарушения например, нелеченная надпочечниковая недостаточность, гипо- тиреоидизм, резистентность к вазопрессину, диабет, семейный гипопаратиреоидизм, псевдогипоальдостеронизм. Метаболические нарушения например, нарушения питания, болезнь накопления гликогена I типа, мукополисахаридоз IH или IS, фукосидоз. Сывороточные хлориды, натрий, калий, кальций и фосфаты в пределах нормы до развития осложнений например, хронические заболевания легких с накоплением С02, а массивная потеря солей при обильном потоотделении может вызывать гипокалиемию.

Электролиты в моче в норме. Генотип может быть ассоциирован со степенью выраженности заболевания. Генотип не может быть, использован в качестве единственного диагностического критерия кистозного фиброза. Данный недуг обычно не возникает на фоне полного здоровья. Ему предшествует длительный процесс хронического воспаления или острый панкреатит, приводящий к омертвению тканей. Такое состояние может развиваться вод воздействием следующих факторов:.

Даже при наличии больших участков поражения и замещения здоровых тканей соединительными симптомы фиброза поджелудочной железы у пациента отсутствуют. Специфических проявлений этой патологии нет. Однако на вероятность ее развития указывают признаки воспалительного процесса, например:. При подозрении на наличие недуга пациенту необходимо обратиться к специалисту — гастроэнтерологу.

Сначала проводится осмотр больного. Симптомы фиброза поджелудочной железы, которые можно заменить внешне, — это выраженный дефицит массы тела, сухость поверхности языка и кожных покровов, красный оттенок лица, синюшные пятна в области брюшины. Кроме того, врач осуществляет пальпацию органа, лабораторные анализы биологического материала.

О наличии заболевания свидетельствует понижение активности ферментов, недостаточное содержание белка в крови. Необходимо также провести ультразвуковое исследование. В процессе такой диагностики обнаруживается повышенная эхогенность органа, увеличение Вирсунгова протока, неоднородность структуры тканей, уменьшение их объема. Если удалось заметить признаки фиброза поджелудочной железы на УЗИ, для подтверждения диагноза рекомендуется компьютерная томография.

Бывают случаи, когда эта методика не дает специалисту нужной информации. Тогда доктор выполняет биопсию органа. Фиброзные изменения можно выявить при помощи современных диагностических методов.

Для точной постановки диагноза используются:. Стоит отметить, что на ранних стадиях развития изменений в тканях органа, клинические симптомы не выражены или же и вовсе отсутствуют. В этом случае лучше всего прибегнуть к лабораторным анализам. Благодаря им есть возможность выявить уменьшение выработки ферментов — амилазы, липазы и лактазы. Но наиболее важным и информативным методом является УЗИ. С его помощью есть возможность выявить диффузные изменения в тканях железы даже на ранних стадиях.

Хирургического вмешательства данное заболевание, как правило, не требует. В исключительных случаях когда ткань, пораженная фиброзом, трансформируется в опухоль доктор ведет регулярное наблюдение за пациентом, и, если новообразование стало стремительно расти, проводится его удаление.

Диета — важное условие для поддержания хорошего самочувствия человека с фиброзом поджелудочной железы. При хроническом воспалении органа его функции нарушаются.

Возникают сбои в процессе пищеварения. Употребление тяжелой, жирной еды вызывает дискомфорт в области брюшины, тошноту, приступы рвоты, отрыжку и газообразование. Пациенту следует изменить свой рацион. Нужно отказаться от продуктов, содержащих большое количество липидов, блюд, стимулирующих выделение панкреатического сока солений, маринадов и приправ, мясного бульона, копченостей, жареного. Больному рекомендуется есть до 5 раз в день, малыми порциями, чтобы снизить нагрузку на пораженный орган.

Пациентам не рекомендуется употреблять слишком горячие или чересчур холодные блюда. Пищу лучше запекать, готовить на пару, варить, измельчать при помощи блендера. Сладости допустимы в минимальных количествах 1 раз в день. При фиброзе поджелудочной железы лечение народными средствами предполагает использование следующих целебных растений:.

Народные средства не должны использоваться в качестве основного метода терапии. Перед их применением необходимо проконсультироваться со специалистом. Основным способом профилактики фиброза поджелудочной железы является регулярное наблюдение за состоянием органа. Кроме того, необходимо исключить факторы, которые могут привести к ухудшению ее функций.

Это курение, употребление алкогольной продукции и пищи, содержащей большое количество липидов. Воспалительный процесс в поджелудочной железе, как известно, возникает из-за пагубных привычек. Кроме того, необходимо проводить своевременную и грамотную терапию патологий, которые могут провоцировать развитие фиброза например, нарушений работы желчного пузыря.

Так как полностью вылечить фиброз невозможно, то рекомендуется своевременно проводить профилактику. Прежде всего нужно избавиться от раздражителей, которые провоцируют возникновение болезни. К ним относятся такие, как:. Важно устранить погрешности питания, пить как можно больше жидкости, не перегружать себя интенсивными физическими нагрузками, а также избегать стрессов.

При наличии хронических болезней важно своевременно купировать приступы. Особое внимание нужно уделить периоду ремиссии панкреатического воспаления, когда поджелудочная железа может воспалиться под воздействием провоцирующих факторов.

Больные фиброзом подлежат обязательной диспансеризации и направляются в стационар. Пациентов ставят на учет для прохождения профилактического осмотра и уточнения полной картины и изучения степени патологических изменений. К сожалению, методов лечения, которые способны полностью восстановить поврежденный орган, не существует. Медикаментозные средства и народные способы терапии не трансформируют соединительную ткань в паренхиму. Этот процесс невозможен. Пациенты часто задают специалистам вопрос о перспективах при таком заболевании, как фиброз поджелудочной железы, прогнозе.

Сколько живут с подобной патологией? Однозначно ответить в данном случае нельзя. Прогноз определяется такими факторами, как особенности функционирования поврежденного органа, распространение очагов поражения, индивидуальные характеристики пациента например, наличие или отсутствие пагубных привычек. Строгое соблюдение всех рекомендаций доктора дает больному шанс на нормальную и долгую жизнь.

Чтобы избежать рецидива хронического воспаления в поджелудочной железе панкреатита , следует полностью исключить курение и употребление спиртосодержащей продукции.

При обострениях недуга необходимо принимать прописанные врачом медикаменты средства для устранения спазмов, препараты для улучшения процесса пищеварения и так далее.

Изменения в структуре органа сами по себе не приводят к летальному исходу. Однако чтобы избежать осложнений, необходимо регулярно проходить осмотры, ультразвуковую диагностику поджелудочной железы, соблюдать рекомендации гастроэнтерологов. Лечение данной патологии осуществляется несколькими способами: консервативным и хирургическим.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Муковисцидоз - причины, симптомы, диагностика, лечение и патология.

Комментариев: 3

  1. ldg63:

    Ну и, конечно, частенько лечит (месит лапками) больные места

  2. pta_80:

    Нурия, спасибо за очень интересную информацию.

  3. alla_shamotko:

    Попробуй еще у этого Робертовича найти мозги!!!