Поражение легких при системной красной волчанке

Ваши персональные данные обрабатываются на сайте polismed. Если вы не согласны с этим фактом - вам следует немедленно покинуть этот сайт. Если вы продолжите пользоваться сайтом, это значит, что вы согласились на обработку Ваших персональных данных. Опубликовано:

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Системная красная волчанка (СКВ) – причины, патогенез, симптомы, диагностика и лечение.

Больных беспокоят боль в грудной клетке, небольшой сухой кашель, одышка. Наблюдается и довольно массивный выпот, достигающий 1—2 л. Описаны случаи СКВ, когда выпот с обеих сторон достигал III ребра и по жизненным показаниям приходилось проводить повторные пункции. Плеврит при волчанке — важный диагностический признак, так же как и подтянутая диафрагма. В выпоте можно обнаружить LE-клетки, низкий уровень комплемента и высокое содержание иммуноглобулинов.

Поражение легких при СКВ — проявление классического васкулита, хотя непосредственно легочный васкулит довольно редкая патология, встречается в небольшом проценте случаев. Люпус-пневмонит развивается обычно в период обострения СКВ с вовлечением в процесс других органов и систем. Редко отмечается кровохарканье. Рентгенологически характерно диффузное усиление легочного рисунка.

Волчаночный пневмонит, дисковидный ателектаз над правым куполом диафрагмы. При высокой лихорадке, кашле с мокротой необходимо проводить дифференциальную диагностику с разнообразной вторичной инфекцией бактериальной, вирусной, грибковой.

В ряде случаев приходится проводить чрезбронхиальную биопсию. В диагностике может помочь также проведение кожных тестов, исследование полученного плеврального экссудата. Иванова М. Состояние было близким к тампонаде сердца. Однако выпот оказался асептическим, а гноеподобный вид жидкости был обусловлен большим количеством содержащегося в ней фибрина.

Состояние больной улучшилось только после назначения 60 мг преднизолона в день. При длительном течении СКВ у больных с рецидивирующим даже сухим перикардитом развиваются массивные спайки.. В сосудах миокарда обнаруживают отложения фибрина. Поражается проводящая система сердца. Наблюдается атриовентрикулярная блокада. Эндокардит в последние годы диагностируется при жизни довольно часто. Как правило, вовлекаются все оболочки сердца и обязательно перикард.

При эндокардите выслушивается грубый систолический шум на верхушке и других проекционных точках сердца чаще в точке Боткина , выявляют и диастолический шум, ослабление I тона на верхушке. Бородавчатые изменения обнаруживают чаще при микроскопическом исследовании, но они могут быть видны и макроскопически. Чаще поражается митральный клапан. Имеются сообщения также о поражении аортального и трикуспидального клапана. Из сосудов при СКВ поражаются в основном артерии среднего и мелкого калибра.

Степень и выраженность поражения сосудов варьируют. Поражается и венозное звено. Нередко наблюдаются тромбофлебиты поверхностных вен плеча и передней поверхности груди.

Коронарные артерии вовлекаются в процесс не столь редко. В ранние сроки болезни коронарит связан с высокой активностью СКВ. Описаны случаи инфаркта миокарда у молодых женщин [Фоломеева О. В поздние сроки коронарит связан с возможностью развития атеросклероза при длительной терапии кортикостероидами.

В связи с этим рекомендуется интенсивное лечение гипертензии с момента ее выявления. Какого-либо специфичного анализа, который позволил бы установить диагноз системной красной волчанки СКВ , не существует. При постановке диагноза врачи основываются на совокупности клинических проявлений.. Необъяснимое увеличение СОЭ указывает на наличие интеркуррентной инфекции.

По МКБ это I группа ревматических заболеваний - системные заболевания соединительной.. Системная красная волчанка — это хроническое системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, при котором развивается иммуновоспалительный процесс в различных органах и тканях, ведущий по мере прогрессирования заболевания к формированию полиорганной недостаточности.

Раздел медицины: Ревматология. Клиническая картина системной красной волчанки. Поражение легких 0. Диагностика в ревматологии Ревматические заболевания Системная красная волчанка СКВ Артриты и артрозы Остеохондропатии и остеоартрозы Васкулиты и васкулопатии Остеохондроз Артроскопия коленного сустава Артроскопия плечевого сустава Клинические рекомендации Стандарты медпомощи.

Лечение за рубежом.

Анатомия, топографическая анатомия легких и структура их отдельных элементов изучены достаточно подробно и представлены в учебниках, руководствах и атласах по анатомии человека.

Ваш IP-адрес заблокирован.

Анатомия, топографическая анатомия легких и структура их отдельных элементов изучены достаточно подробно и представлены в учебниках, руководствах и атласах по анатомии человека. В главе будут рассмотрены анатомия и гистология воздухопроводящих путей трахея, бронхи, альвеолярные ходы , респираторной части легких альвеолярные ходы, мешочки, альвеолы, аэрогематический барьер , сосудов легких, нервной и лимфатической системы легких, плевры и диафрагмы.

Воздухоносные пути - это структуры между окружающей средой и терминальной респираторной единицей ТРЕ. ТРЕ является структурнофункциональным образованием, которое включает в себя альвеолярных ходов и около альвеол, расположенных дистальнее респираторных бронхиол первого порядка.

В легких насчитывается всего ТРЕ. Эту структурнофункциональную единицу клинические физиологи, анатомы и патологоанатомы традиционно выделяют как основную структурную единицу - ацинус [1]. Трахея является продолжением гортани, представляет собой полую эластическую трубку, которая начинается от перстневидного хряща и заканчивается бифуркацией на уровне IV грудного позвонка, разделяясь на два главных бронха под углом 65 - 95 0 ;.

Длина трахеи у взрослого человека колеблется от 90 до мм, диаметр от 15 до 16 мм. Остов трахеи состоит из 16 - 20 хрящевых неполных колец, обращенных к пищеводу и соединенных между собой кольцевидными связками [2]. Задняя стенка ее представлена мембранозной частью, состоящей из коллагеновых, эластических и гладкомышечных волокон. Такое строение трахеи позволяет ей при разных условиях менять свою конфигурацию, а следовательно, и воздушный поток.

Минимальный размер трахеи соответствует фазе выдоха, максимальный - фазе вдоха. При кашлевом толчке просвет трахеи уменьшается в 3 - 10 раз в зависимости от возраста человека чем моложе, тем больше сужается просвет. Во время вдоха бифуркация трахеи смещается вниз и на 2 - 3 см кпереди.

Бронхиальное дерево состоит из двух главных бронхов правого и левого и 23 - 26 генераций ветвлений, включая бронхиолы и альвеолярные ходы рис.

Правый главный бронх отходит под углом 15 - 40 0 , длина его 28 - 32 мм, диаметр 12 - 22 мм. Левый отходит под углом 50 - 70 0 , длина составляет 40 - 50 мм, а диаметр - 8 - 16 мм [4]. Таким образом, правый главный бронх короче, шире и имеет более вертикальное направление, чем левый. Главные бронхи делятся, как правило, дихотомически на долевые, сегментарные, субсегментарные и на бронхи более мелких генераций, вплоть до терминальных и респираторных бронхиол.

Респираторные бронхиолы и их альвеолы одновременно выполняют воздухопроводящую и газообменную функцию. На протяжении субсегментарных бронхов может насчитываться до 5 делений, в малых мышечных бронхах - до 15 делений.

По мере ветвления бронхов закономерно уменьшается и их диаметр. Размерные взаимоотношения предыдущей и последующей генераций бронхов оптимальны для того, чтобы обеспечить должный поток воздуха с минимальными затратами энергии на этот процесс [5]. Бронхи с 4й по 13ю генерацию имеют диаметр до 2 мм; общее число таких бронхов около Наибольшее число бронхов диаметром 2 мм наблюдается с 7й по 9ю генерацию [3]. В терминальных бронхиолах диаметр колеблется от 0,5 до 0,6 мм, диаметр респираторных бронхиол 17 - 19я генерации и альвеолярных ходов от 0,2 до 0,6 мм.

Длина воздухоносных путей от гортани до ацинусов составляет 23 - 38 см, протяженность от 9й генерации бронхов до респираторных бронхиол около 5 см. В воздухоносных путях выделяют около 50 типов клеток, 12 из которых относятся к эпителиальным [6]. По мере уменьшения калибра бронхов и бронхиол хрящевая пластинка в них сначала уменьшается в размерах, а в терминальных бронхиолах исчезает. Для того чтобы бронхиолы не спадались при вдохе, они располагаются внутри легочной паренхимы, которая за счет эластической тяги расправляется при вдохе и расширяет бронхи.

Кроме того, в хрящевых бронхах мышечная оболочка не столь мощная, как в бронхиолах, в стенке мало сосудов, и каждый бронх имеет адвентицию. В стенках мелких бронхов много сосудов и отсутствует адвентиция [7].

Эпителиальная выстилка трахеи и бронхов образована многорядным реснитчатым эпителием с бокаловидными, промежуточными и базальными клетками. Указывается также на наличие нейроэндокринных клеток. На уровне сегментарных бронхов толщина эпителия составляет от 37 до 47 мкм.

Собственная пластинка слизистой оболочки трахеи и бронхов уплотнена и образует отчетливую базальную мембрану, толщина которой колеблется от 3,7 до 10,6 мкм. Ткань, расположенная глубже, называется подслизистой основой. В нее погружены секреторные отделы многочисленных белково-слизистых желез, расположенные в треугольнике между двумя хрящами [8].

Белковослизистые железы являются дериватом секреторных клеток слизистой оболочки воздухоносных путей и функционально взаимосвязаны с ней. Железы имеют альвеолярно-трубчатую структуру и состоят из ацинусов, содержат серозные и слизистые клетки, расположенные на базальной мембране.

Серозные клетки имеют призматическую форму, эллипсоидное ядро и пиронинофильную цитоплазму. Белковослизистые железы выделяют смешанный белково-мукополисахаридный секрет, в котором преобладают муцины.

Секреция осуществляется по мерокриновому и апокриновому типам. Выводные протоки желез выстланы мерцательным кубическим однослойным эпителием, расположенным на базальной мембране; в стенке протоков содержится сеть эластических волокон.

По периферии подслизистых желез расположены соединительная ткань, подразделяющая их на дольки, а также скопления лимфоидных клеток особенно в области протоков , единичные макрофаги, тучные клетки, плазмоциты. Между эпителиальными клетками и базальной мембраной располагаются миоэпителиальные клетки, сокращение которых способствует выведению секрета из концевых отделов желез, протоки которых открываются на внутренней поверхности трахеи и бронхов [9].

Структурная организация всех слоев стенки воздухоносных путей обеспечивает три основные функции: барьернозащитную с обеспечением мукоцилиарного клиренса, контроль за калибром бронхов и бронхиол, механическую стабильность воздухоносных путей.

Эпителиальная выстилка воздухоносных путей здорового человека включает следующие разновидности клеток: реснитчатые РК , секреторные бокаловидные СК , переходные, или промежуточные ПК , базальные БК , нейроэндо-кринные НЭК рис.

При изучении поверхности эпителиального пласта воздухоносных путей человека и экспериментальных животных был выявлен ряд закономерностей [11, 12]:. Наличие этих структур способствует увеличению поверхности эпителиального пласта, соприкасающегося с жидким надэпителиальным секреторным покрытием, и указывает на возможность всасывания путем эндоцитоза жидкой части секрета из просвета бронхов;.

Так, в бесхрящевой части трахеи и по всему периметру слизистой оболочки бесхрящевых бронхов отчетливо выражена ее складчатость в результате сокращения гладкой мускулатуры в этой зоне. В тех местах, где по периметру трахеи и бронхов содержатся хрящевые полукольца или пластинки, поверхность эпителиальной выстилки ровная, без складок.

Вход Войти на сайт Я забыл пароль Войти. Размер шрифта. Цвет фона Цвет шрифта. Перейти к описанию Следующая страница. Для авторов и правообладателей. ТРАХЕЯ Трахея является продолжением гортани, представляет собой полую эластическую трубку, которая начинается от перстневидного хряща и заканчивается бифуркацией на уровне IV грудного позвонка, разделяясь на два главных бронха под углом 65 - 95 0 ;.

Строение дыхательных путей по Э. Вейбелю, [3]. При изучении поверхности эпителиального пласта воздухоносных путей человека и экспериментальных животных был выявлен ряд закономерностей [11, 12]: вопервых, все клетки эпителиальной выстилки воздухоносных путей имеют на своей апикальной поверхности микроворсинки - небольшие выросты цитоплазмы. Наличие этих структур способствует увеличению поверхности эпителиального пласта, соприкасающегося с жидким надэпителиальным секреторным покрытием, и указывает на возможность всасывания путем эндоцитоза жидкой части секрета из просвета бронхов; вовторых, межклеточные контакты плотные и представлены в виде валикообразных структур или черепицеобразных наложений, что обеспечивает непрерывность эпителиальной выстилки и позволяет ей выполнять барьернозащитную функцию; в-третьих, распределение, а следовательно, и соотношение реснитчатых и секреторных клеток в разных областях эпителиальной выстилки структур одного и того же калибра неодинаковое в продольном направлении и по периметру бронхов или бронхиол.

Клиническая картина системной красной волчанки. Поражение легких

Анамнез: Женщина, 27 лет. Жалобы на подострое начало одышки, потребовавшей перевода на ИВЛ. Присутствуют двусторонние центриацинарные сливающиеся между собой участки консолидации, двусторонний плевральный выпот и большая консолидация в прилежащих к выпоту отделах лёгких передне-задний градиент? Однозначного суждения о природе изменений в лёгких, основываясь лишь по данным одной лишь КТ, делать нельзя.

Формально уложить процесс в лёгких в паттерн диффузного альвеолярного повреждения, пожалуй, нельзя, что не является критерием того, что ОРДС нет; также может выглядеть лёгочно-почечный синдром например, синдром Гудпасчера. Cайт предназначен только для медицинских работников. Продолжая Вы даете согласие на использование файлов cookies и принимаете условия использования сайта.

Клинические наблюдения. Поражение лёгких при системной красной волчанке. Описание исследования Присутствуют двусторонние центриацинарные сливающиеся между собой участки консолидации, двусторонний плевральный выпот и большая консолидация в прилежащих к выпоту отделах лёгких передне-задний градиент?

В основе поражения легких ПЛ при системных аутоиммунных заболеваниях САЗ лежат расстройства механизмов иммунорегуляции и гиперреактивность организма.

Легочные проявления системных аутоиммунных заболеваний

Ваши персональные данные обрабатываются на сайте polismed. Если вы не согласны с этим фактом - вам следует немедленно покинуть этот сайт. Если вы продолжите пользоваться сайтом, это значит, что вы согласились на обработку Ваших персональных данных. Опубликовано: При ответе послать мне уведомление.

Согласен на обработку персональных данных. Калькулятор овуляции онлайн Рассчитать день овуляции для зачатия. Календарь беременности Динамика развития плода и беременности по каждой неделе. Читать далее.. Калькуляторы беременности Рассчитать, какой срок беременности в неделях, и вычислить дату родов.

Онлайн расшифровка Расшифровка Вашего анализа online. Вход Регистрация. Системная красная волчанка СКВ — причины, патогенез, симптомы, диагностика и лечение. Содержание статьи: Причина и механизмы развития заболевания Симптомы заболевания Поражение скелетно-мышечного аппарата Поражение слизистых и кожи Поражение дыхательной системы Поражение сердечно-сосудистой системы Поражение почек Поражение центральной нервной системы Поражение пищеварительного тракта Изменения со стороны системы крови Диагностика СКВ Лечение системной волчанки.

Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача. У любых препаратов есть противопоказания. Необходима консультация специалиста, а также подробное изучение инструкции! Системная красная волчанка СКВ — хроническое аутоиммунное заболевание, вызванное нарушением работы иммунных механизмов с образованием повреждающих антител к собственным клеткам и тканям. Для СКВ характерно поражение суставов, кожи, сосудов и различных органов почки, сердце и др.

Автор: Ткач И. Специальность: Врач офтальмолог. Ревматоидный артрит. Причины, симптомы, современная диагностика и эффективное лечение болезни. Артроз суставов. Симптомы, стадии артроза, современная диагностика и методы эффективного лечения. Комментировать или поделиться опытом:. Ваше сообщение:. Системная красная волчанка СКВ. Содержание статьи. Архивы: Болезни Симптомы Диагностика Лечение.

Анализы Онлайн-расшифровка Лекарства Найти врача. Здоровье женщины Красота Беременность и роды Стоматология. Здоровье детей Новости медицины Медицинские термины Венерические болезни. Здоровье мужчин Диеты при болезнях Первая помощь Контакты. По всем возникшим вопросам, связанным с функционированием сайта, Вы можете связаться по E-mail: Адрес электронной почты Редакции: polismedcom gmail. Информация данного сайта может быть использована лишь в качестве справочной или познавательной.

Текст статей не является руководством по лечению и диагностике заболеваний, а несет в себе лишь познавательную информацию. Эта информация не может быть использована в качестве научного материала, руководства по диагностике и лечению заболеваний - это прерогатива специализированных учреждений, не представленных на данном интернет ресурсе.

Копирование информации без гиперссылки на источник запрещено. Политика Конфиденциальности Пользовательский Договор. Разработка сайтов. Регистрация Вход в профиль. Регистрация Это займет у Вас меньше минуты Ваша эл. Вход в профиль Войдите при помощи профиля в социальной сети или ранее зарегистрированного профиля на сайте. Вернуться к логину. Я забыл пароль. Характеристика: без эрозий, периферический, проявляется болью, припухлостью, скоплением незначительной жидкости в полости сустава.

Дискоидные высыпания. Красного цвета, форма овальная, округлая или кольцевидная, бляшки с неровными контурами на их поверхности чешуйки, рядом расширенные капилляры, чешуйки отделяются с трудом. Не леченые очаги оставляют рубцы. Поражается слизистая ротовой полости или носоглоточная слизистая в виде изъязвлений.

Обычно безболезненные. Повышенная чувствительность к солнечным лучам. В результате воздействия солнечных лучей на коже проявляется сыпь. Сыпь на спинке носа и щеках. Поражение серозных оболочек. Плеврит — воспаление оболочек легких. Проявляется болью в грудной клетке, усиливающейся на вдохе. Перикардит — воспаление сердечной оболочки. Судороги, Психоз — при отсутствии лекарств способных их спровоцировать или метаболических нарушений уремия, и др.

Изменения со стороны системы крови. Изменения со стороны иммунной системы. Повышение количества специфических антител. Псевдоэпилептический припадок развитие судорог без потери сознания. Необходимо исключить метаболические нарушения, инфекции, медикаменты, которые могли бы его спровоцировать.

Нарушение способности выполнять действия в обычном режиме, нарушено восприятие реальности, галлюцинации, снижение ассоциативного мышления, дезорганизованное поведение.

Изменения логического мышления, нарушена ориентация в пространстве, снижена память, интеллект, концентрация, бессвязная речь, бессонница или сонливость. Выраженная, постоянная, может быть мигренозная, не отвечающая на наркотические анальгетики. Боли в мышцах, слабость с подтверждением инструментальных исследований. Фото: Синдром Рейно. Внешний вид больного в начале болезни и при некоторых ее формах внешний вид больного может быть не изменен при всех этих заболеваниях.

Высыпания могут быть по всему телу и на слизистых оболочках. Кожа сухая, выпадение волос, ногтей. Ногти деформируются, исчерченные ногтевые пластинки. Также по всему телу могут быть геморрагические высыпания синяки и петехии.

Часто наблюдается нарушение работы желез сухость слизистых, как при синдроме Шегрена. Волосы и ногти выпадают. Специфичным симптомом является отек век, цвет их может быть красным или фиолетовым, на лице и в зоне декольте разнообразная сыпь с покраснением кожи, чешуйками, кровоизлияниями, рубцами.

Хроническое течение, со временем поражается все больше и больше органов. Без лечения происходит развитие осложнений, угрожающих жизни пациента. При адекватном и регулярном лечении — возможно достижение длительной, стойкой ремиссии.

Поражение лёгких при системной красной волчанке

В основе поражения легких ПЛ при системных аутоиммунных заболеваниях САЗ лежат расстройства механизмов иммунорегуляции и гиперреактивность организма. Макрофаги и лимфоциты являются ключевыми клетками, участвующими в инициации и сохранении иммунного ответа в легких.

Альвеолярные макрофаги — резиденты легочной ткани — поглощают чужеродные агенты, проникшие через слизистые поверхности легких и бронхов.

Кроме того, эти клетки служат в качестве антигенпредставляющих клеток для Т-лимфоцитов. Относительно небольшое число лимфоцитов присутствуют в нормальной паренхиме легких. Однако после стимуляции соответствующим антигеном окружающей лимфоидной ткани лимфоциты мигрируют в легкие и принимают участие в воспалительной реакции.

Хотя патология легких обычно диагностируется у пациентов с установившимся заболеванием, иногда ПЛ является первым проявлением САЗ [1—3]. Проведение специальных исследований, включавших компьютерную томографию высокого разрешения КТВР и биопсию легкого, выявило, что при САЗ встречаются различные гистологические формы поражения интерстиция легких табл. Системная красная волчанка СКВ — системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией органоспецифических аутоантител к различным компонентам клеточного ядра с развитием иммуновоспалительного повреждения тканей и внутренних органов.

Поражение тканей, по-видимому, опосредовано характерной выработкой аутоантител, формированием иммунных комплексов и их органоспецифическим отложением. Поражение дыхательной системы при СКВ включает патологию плевры, сосудистой системы легких и паренхимы.

Наиболее распространенным проявлением является односторонний или двусторонний плеврит, который часто связан с перикардиальным выпотом. Ведущую роль в патогенезе бактериальной пневмонии больных СКВ играет оппортунистическая инфекция. Легочный фиброз ЛФ затрагивает в основном базальные отделы нижних сегментов легкого. Острый волчаночный пневмонит люпус-пневмонит является редким проявлением СКВ.

В результате развивается ателектаз и фиброз легкого на пораженной стороне. Все это сопровождается значительным дыхательным нарушением по рестриктивному типу [1—5]. Ревматоидный артрит РА — системное аутоиммунное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов по типу хронического прогрессирующего эрозивно-деструктивного полиартрита и внесуставными проявлениями.

ПЛ при РА было впервые описано в г. Легочные проявления при РА включают поражение плевры, образование ревматоидных узелков в легких, ИПЛ, легочный васкулит, альвеолярные кровоизлияния, бронхообструктивные изменения.

Почти у половины больных РА при вскрытии выявляется плеврит. Экссудативный плеврит может быть односторонним или двусторонним и сохраняться в течение многих месяцев. Наличие плеврального выпота вызывает нарушение легочной функции. Как правило, плевральная жидкость бывает экссудативной с низким содержанием глюкозы и низким уровнем комплемента.

Чаще у пациентов с РА встречается сухой плеврит и является находкой при рентгенологическом исследовании. Ревматоидные узелки РУ , как единичные, так и множественные, могут быть обнаружены в легочной паренхиме больных РА. РУ легких у пациентов с РА были впервые описаны Каплан в г. РУ могут появиться до, во время или после начала РА.

ИПЛ характеризуется хроническим воспалением стенок альвеол и скоплением больших мононуклеарных клеток в альвеолах.

Легочный васкулит является одним из редких легочных проявлений РА. Альвеолярные кровоизлияния, не часто встречающиеся у больных РА, приводят к кровохарканью и анемии. У пациентов с РА отмечается высокая частота поражения бронхов. ПЛ может быть результатом токсического воздействия препаратов, используемых в терапии РА. Для того чтобы обеспечить оптимальный эффект от лечения, врач всегда должен учитывать возможную легочную патологию при оценке состояния пациентов с РА [1—3].

Системная склеродермия ССД — диффузное заболевание соединительной ткани с прогрессирующим фиброзом, распространенными вазоспастическими нарушениями и характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов. В то же время у больных ССД значительно выше частота ИПЛ, при этом морфологическое исследование показывает выраженный фиброз интерстициальной ткани и утолщение межальвеолярных перегородок. Исследование функции внешнего дыхания ФВД демонстрирует снижение диффузионной способности легких ДСЛ даже при отсутствии каких-либо клинических симптомов и рентгенологических изменений.

У пациентов с ССД выявляется рестриктивный тип нарушения вентиляции легких. У большинства больных ССД с ЛФ наблюдается гистологическая картина обычной интерстициальной пневмонии ОИП , однако во многих случаях встречается гистопатологический тип неспецифической интерстициальной пневмонии НИП. Развитие ЛФ инициируется микрососудистыми изменениями, которые приводят к повреждению эндотелиальных клеток и поражению альвеолярного эпителия. Это приводит к активации каскада свертывания рис.

Экспрессия аутоантител является предиктором поражения внутренних органов, в частности ПЛ. Наличие антител к Scl антисклеродермальные антитела с молекулярной массой 70 кДа, антитела к топоизомеразе I в значительной степени является фактором риска развития ИПЛ, в то время как антицентромерные антитела АЦА говорят о низкой вероятности развития рентгенологических признаков ЛФ.

ЛГ может быть изолированной, возникшей вследствие поражения сосудов, или вторичной — при поражении паренхимы легких или левых отделов сердца.

Более редко встречаются аспирационная пневмония, причиной которой является дисфункция пищевода, а также спонтанный пневмоторакс, лекарственный пневмонит [1—3, 6—8]. Одной из причин этого является поражение мышц. Поражение межреберных мышц и высокое стояние диафрагмы приводят к уменьшению экскурсии грудной клетки и появлению вентиляционных нарушений по рестриктивному типу.

Наиболее распространенной патологией является аспирационная пневмония, которая возникает по причине слабости мышц глотки и верхней трети пищевода. Поражение интерстиция легких затрагивает преимущественно нижние отделы. ИПЛ может иметь медленнопрогрессирующее или фульминантное течение. Болезнь Шегрена БШ — системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризуется поражением секретирующих эпителиальных желез, с вовлечением преимущественно слюнных и слезных желез ксеростомия, ксерофтальмия.

Поражение экзокринных желез верхних дыхательных путей часто приводит к сухости носовых ходов и бронхов. Наиболее распространенным проявлением ПЛ, связанным с БШ, является лимфоцитарный пневмонит, поражающий нижние доли. При исследовании показателей функции внешнего дыхания больные с СЗСТ демонстрируют снижение диффузионной способности легких ДСЛ и рестриктивный тип нарушения вентиляции.

Гранулематоз Вегенера ГВ — системный некротический васкулит мелких вен и артерий с образованием гранулем в сосудистых стенках и окружающих тканях дыхательных путей, почек и других органов. ПЛ развивается у большинства пациентов с ГВ.

Клинические проявления ПЛ при ГВ разнообразны, начиная от бессимптомных узелков в легких и кончая фульминантным альвеолярным кровотечением. ГВ может сопровождаться образованием опухолевидных инфильтратов с неровными краями, которые могут распадаться и образовывать полости. Плеврит, легочное кровотечение и увеличение лимфатических узлов средостения встречаются редко. Поражение трахеальных или бронхиальных стенок обычно проявляется гранулематозным утолщением слизистой оболочки или подслизистого слоя, при этом возникает обструктивный тип нарушения вентиляции легких.

Частое осложнение — коллапс бронхов и постобструктивная пневмония. Инфильтраты, которые могут увеличиваться и уменьшаться, первоначально часто неправильно диагностируются как пневмония. ДСЛ, как правило, уменьшена, но при развитии диффузных альвеолярных геморрагий наблюдают ее рост. Описаны случаи развития бронхоплевральных свищей [1—3]. Синдром Чарджа—Строса СЧС — эозинофильное, гранулематозное воспаление респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды, часто сочетающийся с астмой и эозинофилией.

При рентгенологическом исследовании легких выявляются очаги консолидации, распределяющиеся по периферии, которые часто бывают преходящими.

Могут появляться узелки, при распаде не образующие полости. Другие менее распространенные проявления ПЛ включают утолщение междольковой перегородки и утолщение бронхиальной стенки. Плевральные выпоты образуются редко. Диагноз приходится верифицировать с другими васкулитами, в первую очередь ГВ [1—3].

Синдром Гудпасчера СГ геморрагический легочно-почечный синдром — прогрессирующее аутоиммунное заболевание легких и почек, характеризующееся образованием антител к базальным мембранам капилляров клубочков почек и альвеол и проявляющееся сочетанием легочных и почечных геморрагий. Патоморфологически в легких наблюдается картина венулитов, артериолитов, капилляритов с выраженными явлениями деструкции и пролиферации; поражение капилляров наблюдается преимущественно в межальвеолярных перегородках, развивается альвеолит с геморрагическим экссудатом в альвеолах.

В большинстве случаев ПЛ и почек происходит одновременно. Клинические проявления ПЛ включают в себя кашель, одышку и кровохарканье, которое может появляться на несколько месяцев раньше признаков поражения почек. В развитии альвеолита при СГ огромное значение имеет активация альвеолярных макрофагов.

В активированном состоянии они выделяют около 40 цитокинов. Цитокины I группы хемотаксины, лейкотриены, интерлейкин-8 усиливают поступление полиморфноядерных лейкоцитов в легкие. Цитокины II группы факторы роста — тромбоцитарный, макрофагальный способствуют перемещению в легкие фибробластов. Альвеолярные макрофаги продуцируют также активные формы кислорода, протеазы, повреждающие легочную ткань.

Исследование жидкости бронхоальвеолярного лаважа ЖБАЛ не является диагностическим при СГ, но может использоваться для подтверждения наличия диффузной альвеолярной геморрагии у пациентов с гломерулонефритом и легочными инфильтратами, но без кровохарканья. ЖБАЛ, которая остается геморрагической после многократных промываний, позволяет подтвердить диффузный геморрагический синдром, особенно при сопутствующем снижении гематокрита.

Гистологическое и иммунологическое исследование биоптатов легочной ткани при СГ характеризуется признаками геморрагического альвеолита, гемосидероза и интерстициального фиброза, а также линейных отложений иммуноглобулина G IgG и С3-компонента комплемента на базальных мембранах легочных альвеол. Рентгено-компьютерное исследование легких при СГ демонстрирует наличие легочных инфильтратов в прикорневой области с распространением на нижние и средние отделы легких.

Исследование легочных тестов выявляет рестриктивный тип нарушения вентиляции легких снижение жизненной емкости легких — ЖЕЛ , но по мере прогрессирования заболевания присоединяются обструктивные изменения снижение объема форсированного выдоха за 1 сек — ОФВ1, индекса Тиффно [1—3]. Болезнь Бехтерева ББ, анкилозирующий спондилит, АС — хроническое системное заболевание, характеризующееся воспалительным поражением суставов позвоночника, околопозвоночных тканей и крестцово-подвздошных сочленений с анкилозированием межпозвоночных суставов и развитием кальцификации спинальных связок.

Фиброз верхней доли легкого обычно протекает бессимптомно, но может вызывать кашель, отделение мокроты и одышку. При АС чаще встречается рестриктивный тип нарушения вентиляции легких. Таким образом, при САЗ могут наблюдаться различные типы легочной патологии.

Развитие ПЛ обусловлено особенностями патофизиологических характеристик основного заболевания. ПЛ у больных с САЗ оказывает существенное негативное воздействие на качество жизни КЖ : у больных снижаются показатели КЖ, характеризующие физический, психоэмоциональный статус и социальную активность.

ПЛ при САЗ имеет большое значение в формировании облика заболевания, при этом во многом определяет его тяжесть и прогноз. Наряду с базисной терапией САЗ, ПЛ необходимо рассматривать как важную мишень для терапевтического воздействия.

Бестаев 1 , кандидат медицинских наук Е. Насонов, доктор медицинских наук, профессор, академик РАН. Купить номер с этой статьей в pdf. Наши сообщества Facebook и Вконтакте. Средство массовой информации www. Адрес электронной почты редакции: info osp. Войти Регистрация RSS поиск:.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Поражение лёгких при системной склеродермии

Комментариев: 3

  1. ninel_fet:

    Давайте не фантазировать… Просто тут советчиков целый вагон и маленькая тележка! И ведь главное кто советует? Те, кто никогда в этой ситуации никогда не будут, но советы раздавать: очередь! Это и веселит!))))

  2. Nata:

    Alex, Не обращайте внимания на этот “винегрет” в разных сочетаниях. Я вам “влёт” напишу десяток что-то подобного, например, листья мяты, ромашки, чёрной смородины настоять, добавить столовую ложку мёда и дольку лимона (щепотку лимонной кислоты). Прекрасное средство, стимулирующее метаболизм, успокаивающее и способствующее релаксации. Могу ещё. Ну и как это всё проверить… Никак Точно одно: мы все очень индивидуальны. Я, к примеру, утром люблю испытать аромат открытой банки молотого кофе в зёрнах и не спеша выпить чашечку кофе (не спеша). Ну уж точно не вишнёвый сок. А вот вишнёвый сок можно добавить, к примеру, в водку.

  3. alfor06:

    Вы молодец!