Кашель при муковисцидозе у детей

Муковисцидоз у детей - хроническое, прогрессирующее и часто смертельное генетическое наследственное заболевание. Муковисцидоз в первую очередь воздействует на дыхательную и пищеварительную систему. Также страдают потовые железы и репродуктивная система. Муковисцидоз у детей вызывается дефектным геном, контролирующим поглощение соли организмом.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

7 причин кашля у детей: от простуды до муковисцидоза

Муковисцидоз легких является клиническим вариантом системного муковисцидоза, при развитии которого преимущественно поражаются железы дыхательной системы, продуцирующие слизь.

Для этой патологии характерны приступы кашля с выделением вязкой мокроты, одышка и приступы удушья, бронхопневмонии со склонностью к рецидивированию. Наблюдаются вторичные нарушения — бронхоэктазии, эмфизема, пневмосклероз. Постепенно развивается дыхательная недостаточность, формируется легочное сердце.

Муковисцидоз — наследственное заболевание, являющееся междисциплинарной проблемой, решением которой занимаются генетики, педиатры, пульмонологи и гастроэнтерологи. Бронхоэктазии со скоплением мокроты. Муковисцидоз легких является моногенным заболеванием с аутосомно-рецессивным типом наследования. Причину прогрессирования болезни выяснили в году, оказалось, что патология развивается из-за мутации гена CFTR, который локализован на 7 хромосоме.

На данный момент выявлено больше тысячи мутаций, провоцирующих клинику муковисцидоза. Остальные мутации регистрируются реже. Локация гена, кодирующего дефектный белок при муковисцидозе. Заболевание развивается у ребенка, если оба родителя — гетерозиготы по мутировавшему гену. Люди, являющиеся носителями гена муковисцидоза, фенотипически здоровы. Они чаще всего и не знают, что наследственность отягощена, до той поры, пока у них не рождается ребенок с этим заболеванием.

Статистические данные о заболевании. Патогенез болезни определяется невозможностью дефектного белка MBTP к выполнению своей функции он в норме является хлоридным каналом. В результате в эпителии бронхов нарушается водно-электролитный обмен. В клетках скапливаются ионы хлора, из-за этого изменяется их электрический потенциал, в результате ионы натрия стремятся внутрь. При этом из межклеточного пространства усиленно всасывается вода, резко нарастает вязкость секрета бронхов, затрудняется его выведение.

Патогенез на клеточном уровне. В дальнейшем обтурируются мелкие бронхиолы, в бронхиальных стенках развивается воспаление, приобретающее хронический характер. Уменьшается продукция IgA, интерферона, снижается фагоцитарная активность лейкоцитов, страдает противовирусная и местная противомикробная защита. В результате модифицируется флора бронхов — в ней преобладают стафилококки, а затем синегнойная палочка. Отмечается развитие эндобронхита и панбронхита, из-за чего далее формируются эктазии бронхов, разрушается паренхима легких, нарастают гипоксемия и легочная гипертензия.

Симптомы муковисцидоза легких обычно отмечаются уже в грудном возрасте. Присутствие в анамнезе информации о мекониевом илеусе в периоде новорожденности облегчает выявление муковисцидоза.

Мучительные приступы кашля. Типичная клиника проявляется как результат гиперсекреции слизи в бронхах, обструкции, присоединения вторичного инфекционного процесса. Ранний признак — мучительный кашель, который проявляется в форме приступов и напоминает кашель при коклюше. Кашлевые пароксизмы могут протекать одновременно с приступами удушья и рвотой.

Мокрота откашливается трудно, она вязкая, слизистая или слизисто-гнойная. В более старшем возрасте ребенок жалуется на одышку при небольшой нагрузке или в спокойном состоянии.

Часто обостряется хронический гнойный или обструктивный бронхит, нередки рецидивы пневмоний, гайморит, бронхиальная астма, полипы носовой полости. Обратите внимание! Дети с этой патологией отличаются гипотрофичностью, отставанием в физическом развитии, они вынуждены ограничивать свою активность.

Кожа бледная, имеет землистый оттенок, отмечается акроцианоз. Видоизменяется грудная клетка: она становится бочкообразной формы. К вторичным изменениям респираторной системы относятся бронхоэктазии, эмфизема, пневмосклероз диффузного характера. По большей части патология определяется в процессе неонатального скрининга на наследственные обменные патологии. В крови новорожденных выявляется повышенный в раз уровень иммунореактивного трипсиина. Пренатальную диагностику проводят путем определения изоформ щелочной фосфатазы в околоплодных водах после недели вынашивания.

Интерпретация пилокарпиновой пробы. Признанный диагностический стандарт — потовая пилокарпиновая проба Гибсона и Кука. Для ее проведения необходим ионофорез с пилокарпином, после которого в потовой жидкости определяют концентрацию ионов натрия и хлора содержание хлора возрастает в раз.

Рентгенологическая картина. При аускультации выявляют картину обструктивного бронхита. Также необходимо проведение рентгена и эндоскопических методов визуализации. На рентгене отмечается усиленный легочный рисунок, имеющий характер тяжей, определяются ателектазы, увеличена прозрачность легочных полей.

Во время бронхоскопии устанавливают диффузный гнойный эндобронхит: определяют густой вязкий секрет в бронхиальном просвете, часто в форме гнойных пробок.

Бронхография позволяет выявить цилиндрический или смешанный тип бронхоэктазий. В результате спирометрии выявляют обструктивно-рестриктивный тип нарушений снижается индекс Тиффно, объем форсированного выдоха , а на поздних стадиях уменьшается жизненная емкость легких.

Терапевтическая тактика состоит из симптоматического лечения и общих мероприятий. Важно обеспечивать калорийное, витаминизированное питание. Для разжижения бронхиального секрета назначают муколитики в форме ингаляций дорназа альфа, ферменты, гипертонический раствор, глюкокортикостероиды , введения ацетилцистеина, амброксола.

Необходимыми являются процедуры бронхиального лаважа, при которых муколитические средства вводят эндобронхиально. Очень важно! При легочной форме муковисцидоза категорически запрещаются препараты с кодеином в составе. Антибиотики назначают при первых симптомах инфицирования. Конкретные медикаменты применяются после получения результатов посева мокроты и определения антибиотикочувствительности патогенной флоры.

Чаще всего назначают аминогликозидные, цефалоспориновые антибиотики, кларитромицин, азитромицин. В терминальной стадии может проводиться пересадка легких или комплекса сердце-легкие. Необходимо постоянное врачебное наблюдение. Пациентов с этой патологией пожизненно наблюдают врачи, сначала педиатр и детский пульмонолог, затем терапевт и взрослый пульмонолог. Люди с муковисцидозом нуждаются в соблюдении диеты и коррекции образа жизни, регулярном курсовом лечении.

На данный момент прогноз касательно данного заболевания все еще неблагоприятен, несмотря на то, что уже имеются значительные достижения раннего выявления и лечения муковисцидоза. Средняя величина продолжительности жизни пациентов с этой болезнью составляет 30 лет. Супруги, в семьях которых есть родственники, страдающие от муковисцидоза, должны консультировать у генетика в целях прогнозирования вероятности рождения детей с этим заболеванием. Муковисцидоз — это тяжелое наследственное заболевание, вызванное мутацией гена, расположенного в 7-й хромосоме.

Оно характеризуется системным поражением как слизеобразующих желез поджелудочной железы, кишечника и респираторного дыхательного тракта, так и серозных желез слюнные, потовые, слезные. Тяжесть заболевания определяется конкретным видом мутации гена муковисцидоза. Возможны стертые формы болезни. Одним из основных симптомов заболевания является приступообразный кашель с выделением вязкой труднооткашливаемой мокроты, который может появиться как у детей раннего возраста, так и в более старшем возрасте.

Это самая частая наследственная болезнь человека. Приблизительно каждый й житель Северной Европы является гетерозиготным носителем дефектного гена, а в Санкт-Петербурге — каждый й. Проявляется заболевание в том случае, если мутантные гены получены от обоих родителей. Ребенок может получить одинаковые или разные мутантные гены, их сочетание определит клинические проявления и тяжесть заболевания. В Санкт-Петербурге распространенность муковисцидоза среди новорожденных составляет 1 : В основе заболевания лежит нарушение солевого обмена в клетках всех желез организма, выделяющих секрет.

При этом изменяется транспорт ионов хлора через мембрану эпителиальных клеток, что приводит к повышению концентрации ионов хлора и натрия в потовых железах, сгущению выделяемого секрета и многообразию клинических проявлений. Вязкий секрет закупоривает дыхательные пути, это приводит к нарушению легочной вентиляции и присоединению в скором времени вторичной инфекции.

В результате развивается хронический патологический процесс в бронхолегочной системе с развитием бронхоэктазов расширений бронхов, наполненных гноем , ателектазов спадения и эмфиземы вздутия легких.

Из-за поражения поджелудочной железы снижается активность ее ферментов и нарушаются процессы переваривания и всасывания в кишечнике прежде всего жиров.

Это приводит к упорным поносам, чередованию их с запорами. При хорошем аппетите у ребенка отмечается дефицит веса. Поражаются и другие органы. Характерным симптомом является мучительный, приступообразный, коклюшеподобный кашель с чрезвычайно густой вязкой мокротой.

Одышка появляется при небольшой физической нагрузке, ребенок быстро устает и, как правило, предпочитает малоподвижные игры. Симптомы заболевания прогрессируют при переводе ребенка на искусственное вскармливание, так как перестают действовать ферменты грудного молока липаза. Характерны недостаточные прибавки в весе. При легких формах муковисцидоза клинические проявления могут быть минимальны, дети мало отличаются от здоровых, и болезнь вовремя не диагностируется.

Вторичная инфекция золотистый стафилококк, гемофильная и синегнойная палочка приводит к частым гнойным бронхитам и повторным пневмониям. В дальнейшем развиваются пневмофиброз, бронхоэктазы, неизбежно прогрессирующая дыхательная недостаточность. Осложнением легочной формы муковисцидоза могут быть пневмоторакс, легочное кровотечение. Обострение заболевания обычно протекает по типу обострения хронического бронхита и выражается появлением одышки, усилением кашля, увеличением количества мокроты, которая становится преимущественно гнойной.

Многократные курсы антибиотиков могут привести к развитию грибковой инфекции — микозу и дисбактериозу кишечника. У трети больных выявляется аллергическая реакция на антибиотики. По данным Санкт-Петербургского муковисцидозного центра, более чем у половины больных отмечается пищевая и бытовая аллергия, что требует назначения современных антигистаминных препаратов и ингаляционных противовоспалительных кортикостероидных средств.

Поражение поджелудочной железы и кишечника развивается параллельно с легочной патологией. Наиболее ранним и тяжелым кишечным проявлением муковисцидоза является мекониальный илеус, проявляющийся в первые дни жизни.

Муковисцидоз — одно из наиболее распространённых наследственных заболеваний, которое встречается практически во всём мире.

Жизнь детей с муковисцидозом. Советы и практические рекомендации от детского гастроэнтеролога

Муковисцидоз — одно из наиболее распространённых наследственных заболеваний, которое встречается практически во всём мире. Однако его серьёзное изучение началось только в х годах прошлого века. Болезнь диагностируется у детей в возрасте до 2 лет. Муковисцидоз — это наследственное системное заболевание, сопровождающееся поражением экзокринных желёз желёз внешней секреции. Это интересно! При муковисцидозе в дыхательных путях скапливается густая вязкая мокрота. Муковисцидоз развивается вследствие мутации гена МВТР муковисцидозного трансмембранного регулятора , находящегося в седьмой хромосоме.

Эта мутация приводит к нарушениям функции белка, который участвует в водно-солевом обмене и регулирует прохождение через клеточные мембраны натрия и хлора то есть солей , в результате чего клетки теряют эти элементы. Заболевание диагностируется внутриутробно либо в возрасте до лет. Случаи более поздней диагностики очень редки. Чаще всего муковисцидоз диагностируется у детей в возрасте до года. Риск возникновения генной мутации не зависит от пола ребёнка, мальчики и девочки подвержены ей в равной степени.

Единственная причина муковисцидоза — генетический сбой. Схема наследования по аутосомно-рецессивному типу. При муковисцидозе меняются свойства секрета, выделяемого экзокринными железами — слизи, пота, слёзной жидкости, что приводит к развитию тяжёлых патологических процессов во всём организме.

Секрет становится более густым и вязким из-за высокой концентрации в нём белковых соединений и электролитов кальция, натрия, хлора и плохо эвакуируется из выводных протоков желёз. Затруднённый отток и застой секрета в протоках приводит к их расширению и образованию кист.

Железистая ткань со временем атрофируется усыхает и замещается соединительной тканью. На фоне этого очень велика вероятность инфицирования и последующего гнойного воспаления органов. Наиболее часто патологический процесс затрагивает дыхательную и пищеварительную системы.

Деление заболевания на формы весьма условно, поскольку при преимущественном поражении лёгких или кишечного отдела ЖКТ всегда есть нарушения и со стороны других систем органов. Железы слизистой оболочки дыхательных путей производят большое количество секрета, который из-за повышенной вязкости забивает мелкие бронхи и бронхиолы. Это вызывает застойные явления и хроническое воспаление, в результате которого бронхиальные железы увеличиваются, а просвет бронхов сужается, вследствие чего формируются бронхоэктазы патологические расширения бронхов.

Нарушение проходимости дыхательных путей часто осложняется присоединением инфекции. Среди патогенных возбудителей наиболее распространены:. Нарушения со стороны ЖКТ обусловливаются секреторной недостаточностью многих органов пищеварительной системы.

Например, вязкость секрета вызывает закупорку протоков поджелудочной железы ещё на этапе внутриутробного развития. Скопление ферментов в железе провоцирует её самопереваривание и перерождение в фиброзную ткань уже в первые недели жизни ребёнка. Преимущественно нарушается усваиваемость белков и жиров. Наличие в кишечнике непереваренных белков и аминокислот приводит к развитию процессов гниения и разложения, в результате чего образуются высокотоксичные продукты распада сероводород, аммиак и т.

При смешанной форме муковисцидоза наблюдается симптоматика, характерная и для лёгочной, и для кишечной форм:. Возникновение атипичных форм муковисцидоза связано с изолированным поражением отдельных желёз внешней секреции например, печени.

Эти формы могут не иметь никаких клинических проявлений на протяжении длительного времени. Определение у плода заболевания возможно уже на 8—12 неделе беременности. Для этого нужно сделать ДНК-анализ на наличие мутантного гена. После рождения ребёнка диагноз ставится на основе лёгочной и кишечной симптоматики, изучения семейного анамнеза наличие больных муковисцидозом в роду и проведения лабораторных исследований. Муковисцидоз является неизлечимым заболеванием, как и все наследственно-генетические патологии.

Питание при муковисцидозе имеет очень важное значение. Рацион больного ребёнка должен включать:. Также ежедневно необходимо обильное питье не менее 2 литров простой воды в день и достаточное количество соли в пище для восполнения больших потерь натрия, особенно в жаркое время года. Под запретом находятся сырые овощи, содержащие грубую клетчатку. Обязательно нужно принимать жирорастворимые витамины A, D, E, F, К, так как у детей с муковисцидозом нарушено их всасывание.

Дети с муковисцидозом состоят на диспансерном учёте на протяжении всей жизни. При развитии обострений и осложнений лечение проводится в стационаре. Эти упражнения больной должен выполнять регулярно. Очень полезны упражнения ЛФК для спины и позвоночника, поскольку от правильной осанки во многом зависит эффективность очищения дыхательной системы.

Конкретный перечень упражнений подбирается индивидуально врачом-физиотерапевтом. Прогноз при данном заболевании неблагоприятный. Ранее большинство детей умирало в возрасте до года.

В последние 50 лет продолжительность жизни людей с муковисцидозом увеличивается. Прогноз ухудшается при наличии осложнений и сопутствующих инфекций. Чем младше ребёнок на момент выраженного проявления клинических симптомов то есть выхода заболевания из бессимптомной формы , тем хуже прогноз.

При тяжёлых поражениях печени и лёгких иногда производится их пересадка. Любая форма заболевания может осложниться:. Болезнь влияет на умственное и физическое развитие ребёнка, а также на будущую детородную функцию. Женщины с муковисцидозом способны к рождению детей, но из-за специфического физического состояния у них повышена частота преждевременных родов и осложнений со стороны матери.

Муковисцидоз — тяжёлое наследственное заболевание, требующее адекватной терапии на протяжении всей жизни человека. Чем раньше поставлен правильный диагноз и начато поддерживающее лечение, тем лучше прогноз. Добавить комментарий Не отвечать. Уважаемые читатели! Мы не приемлем в комментариях мат, оскорбления других участников, спам и ссылки на сторонние ресурсы, враждебные заявления в сторону администрации и посетителей ресурса.

Комментарии, нарушающие правила сайта, будут удалены. Сохранить моё имя, email и адрес сайта в этом браузере для последующих моих комментариев. Следить за комментариями этой статьи. Реклама на Baby zzz Связь с нами. Главная Сообщества. Подписаться на наш канал в Яндекс. Подписаться на новости. Присоединиться в Однокласниках. Укропная вода для новорождённого: как приготовить в домашних условиях.

Почему грудничок высовывает язык? Что приготовить на детский день рождения - меню праздника. Почему детям не стоит спать с бабушками и дедушками. Почему выпадают волосы у грудничка, опасно ли это? Какая температура тела у новорождённых детей? Последствия родов: как избавиться от растянутого живота. Дакриоцистит у новорождённого: когда слезятся глазки. Сколько должен спать новорожденный ребенок.

Baby zzz От 0 до 1 года Здоровье Муковисцидоз у детей. Муковисцидоз у детей. Содержание 1 Что такое муковисцидоз у детей. Изменения в лёгких при муковисцидозе. Эссенциале-форте Ацц Креон Панкреатин. Автор: Юстина Николаева Распечатать Два высших образования: экономическое и гуманитарное. Оцените статью:. Лишай у детей. Основные признаки и диагностика бронхита у детей разного возраста.

Менингит у детей: что необходимо знать. Наша веселая группа Вконтакте о детках - подними себе настроение :. Войти с помощью:. Реклама на сайте Написать нам. Дзен Подписаться на новости Присоединиться в Однокласниках Горячие статьи Укропная вода для новорождённого: как приготовить в домашних условиях Почему грудничок высовывает язык? Что приготовить на детский день рождения - меню праздника Почему детям не стоит спать с бабушками и дедушками Почему выпадают волосы у грудничка, опасно ли это?

Последствия родов: как избавиться от растянутого живота Дакриоцистит у новорождённого: когда слезятся глазки Дакриоцистит у новорождённого: когда слезятся глазки Сколько должен спать новорожденный ребенок.

Baby zzz От 0 до 1 года Здоровье Муковисцидоз у детей Муковисцидоз у детей Муковисцидоз — одно из наиболее распространённых наследственных заболеваний, которое встречается практически во всём мире. Содержание 1 Что такое муковисцидоз у детей 1. При муковисцидозе в дыхательных путях скапливается густая вязкая мокрота Муковисцидоз развивается вследствие мутации гена МВТР муковисцидозного трансмембранного регулятора , находящегося в седьмой хромосоме.

Чаще всего муковисцидоз диагностируется у детей в возрасте до года Это интересно! Особенности муковисцидоза у детей видео Причины возникновения и формы заболевания Единственная причина муковисцидоза — генетический сбой.

ПОСМОТРИТЕ ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Как заподозрить пневмонию? - Доктор Комаровский

Симптомы муковисцидоза у детей и принципы лечения

На нашем проекте. Более болезней. Заказ лекарств. Первая помощь. Задать вопрос. Сыну 1 год и 1 месяц, с 10 месяцев мучаемся кашлем. Обструктивный бронхит постоянный В бронхах и легких чисто, дыхание сейчас не жесткое, рентгены все чистые, только некоторые врачи видят спайки на легких. Лечили острые обструктивные бронхиты антибиотиками Месяц назад ЛОР врач поставил диагноз Аденоиды 2 степени смотрел эндоскопом.

Сдавали бак-посев из зева - массивный рост Эшерехии коли. Педиатр не видит в этом ничего страшного. Вот в последние недели мучает насморк, по ночам храпим, при закапывании Виброцила дыхание не улучшается, при Протарголе - сухость слизистой и еще более настойчивый кашель, алергозол тоже не помогает. Из препаратов помогает Эреспал в сиропе и супрастин. После них кашель проходит. По анализам крови от 20,09 - лейкоцитарная формула без сдвигов, гемоглобин в норме, лейкоциты повышены 17, СОЭ Днём текут прозрачные сопельки, а после промывания солевым раствором - желтые тягучие с прожилками крови.

Сдачи риноцитограмму. Слизь из носа я собирала сама - вот такую желтую с утра собрала на стеклышки из лаборатории, отвезла их в течение наверное 3-х часов на анализ.

Иммуноглобулин мы сдавали в начале июля, показатель был 6,8 если я не ошибаюсь, как бы аллергии нет. Этот анализ мы сдавали когда под "? Несмотря на то что анализ не показал аллергию нам назначали базовое лечение астмы - монтигет, кетотифен, серетид, сальбутамол. Это не помогло Сдавали мы панель аллергенов из 40 пунктов - все по "0", хотя даже не знаю бывает ли такое, просто 0 везде.

Сдавали кровь из вены на паразитов - всё отрицательно. Сдавали на вирусы, микоплазму, хламидии Антибиотиков было много СОЭ было в норме, формула без сдвигов , у ребенка было рыхлое красное горло, снижение веса, частый жидкий стул, потливость - это всё началось в мае месяце.

Кашель начался в июле. Кашель сейчас беспокоит именно вечером и ночью, почти каждый день до рвоты. Мокрота иногда выделяется - скудная прозрачная. Кашель не лающий, а именно как будто что-то откашлять хочет ребенок из носоглотки и не может. Сейчас добавилось стенозное дыхание, которое снимается супрастином. Аппетит плохой, вес упал, сейчас весим В целом очень активный, развитый и веселый ребенок.

Если бы не этот страшный странный кашель. Может быть повлияли перелеты и смена климата? Мы в Москву летали в конце июня. Там и простыли, там и начался кашель. До этого уже месяц скакали лейкоциты и с мая мы не могли понять что происходит с ребенком.

Назначено промывание носа, супрастин, питание - отвар овса, отвар геркулеса, сбор из трав - это всё направлено на восстановление слизистых. Очень много у нас анализов, но все какие-то ничего не показывающие Сами мы живем в г. Простите за сумбурный рассказ, так всё спутано пишу. За помощью Пугает слово Муковисцидоз Отвечает Щербакова Алла Анатольевна. Здравствуйте, Анастасия! В роддоме всем детям проводится скрининг новорожденных. В этот скрининг входит и исключение муковисцидоза в том числе.

Для точного диагноза существуют специальные диагностические генетические тесты, при проведении которых с вероятностью очень высокой исключают или подтверждают это заболевание. Да, действительно, частые обструкции, стенозы дыхательных путей, рецидивирующие обструктивные бронхиты - факторы, подозрительные в отношении муковисцидоза. Навряд ли дело в перелетах и питании. Минимальное обследование - анализы, панели, антитела, вы уже сдали, и результат отрицательный. По итогам полученной консультации, пожалуйста, обратитесь к врачу, в том числе для выявления возможных противопоказаний.

Заказать нужный препарат с доставкой в ближайшую аптеку. Похожие вопросы. Наследственность муковисцидоза. Добрый день! Подскажите, пожалуйста, какова вероятность рождения ребёночка с муковисцидозом, если муж болеет смешанной формой этого заболевания, 3-я стадия, у меня вроде бы в роду ни у кого не было Диагностика муковисцидоза. Девочка 5 лет. Рост вес 16,5 кг. В 1,5 года заболели ротавирусом, после кал стал светло-серого цвета зловонный, оформленый.

В капрограмме нейтральные жиры в знач. Пили креон Женька Дорохова. Мог ли Бензилбензоат вызвать муковисцидоз у плода. Болели с мужем чесоткой, лечились Бензилбензоатом. Во время лечения забеременела. Беременность протекала сложно повышенный уровень ХГЧ, токсикоз до й недели беременности, угрозы прерывания.

Родила в 38 недель, диагноз: порок сердца У меня страшный диагноз муковисцидоз. Оксана Мокрецова. При беременности уже установили что желудок у него больше нормы,после рождения до 5 месяцев было все хорошо,потом перевела на смесь ,после каждого кормления у него была рвота фонтаном,частый жидкий стул,непереваренный,сидели Марина Арсенян.

Здравствуйте, Леонид Юрьевич!!! Вот уже 6 месяцев меня мучает сомнение Врач долго не мог понять в чем дело, Наталья Долгова. Моей дочке 2 года 7 месяцев. Диагноз муковисцидоз поставлен с рождения у нее легочно-кишечная форма. Скажите,как часто нужно делать бронхоскопию?

Я слышала,что до 6 лет не желательно. Но врачи в Подпишитесь на нас. Новости Здоровье Mail. Информация предоставляется в справочных целях. Не занимайтесь самолечением. При первых признаках заболевания обратитесь к врачу. Ru О компании Реклама. Редакция Наши эксперты Соглашение с консультантами Помощь.

Эпизодический кашель обычно не тревожит родителей, но если дети кашляют постоянно, целыми днями, это определенно вызывает беспокойство. При простуде возможно покашливание или редкий сухой кашель , в то время как при коклюше у детей кашлевые приступы могут лишить сна и аппетита, приводят к рвоте.

Причины и симптомы муковисцидоза у детей

Дети уже рождаются с муковисцидозом, так как нарушение является наследственным. Патологии, которые провоцирует заболевание, проявляются во всем организме и носят системный характер.

У пациентов происходит патологическое разрастание соединительной ткани, которая заменяет природную структуру внутренних органов и становится причиной их дисфункции.

Такой процесс называется фиброзом и обычно возникает на фоне хронического воспаления. Одновременно с этим внутренние органы начинают хуже работать из-за образования в них кист — патологических полостей.

Второе название болезни — кистозный фиброз. Именно такие изменения происходят в организме при данном диагнозе. Большинство наследственных патологий не поддается терапии, а лишь купируется симптоматически для облегчения состояния пациента.

Современная медицина пытается разработать эффективное лечение муковисцидоза, однако прогноз для пациентов остается неблагоприятным. В конце 20 века был обнаружен ген муковисцидоза. Заболевание возникает у детей, когда ген оказывается подвержен мутации. Результатом становится нарушение функции белка, который расположен в железах внешней секреции и других органах.

Мутации приводят к электролитным нарушениям, изменению тканевой структуры органов и их неспособности выполнять свои основные функции. Патология проявляется в печени, других органах ЖКТ, легких, поджелудочной железе, мочеполовой системе.

Количество мутаций гена может быть разным. В зависимости от этого выделяют несколько форм муковисцидоза.

Классификация основана не на патогенетических процессах, а на различной клинической картине. Такое течение характеризуется преимущественным поражением респираторной системы. Симптомы могут появляться с первых дней жизни малыша. Основные клинические проявления такой формы муковисцидоза:. Первоначально проблема вызвана неспособностью легочной ткани выполнять свои функции воздухообмена и секреции слизи. Со временем это приводит к накоплению бронхиального секрета и неэффективному его выведению.

Из-за застоя формируются благоприятные условия для активизации патогенной бактериальной флоры. Со временем нормальная слизь превращается в патологическую мокроту, а мукостаз приводит к закупорке мелких бронхиол. Дальнейшее развитие патологии очевидно — развивается эмфизема, дыхание значительно затрудняется. Конечным результатом часто становится затяжная пневмония, которая поражает оба легких и приводит к смерти пациента.

Поражение касается преимущественно кишечника и всего пищеварительного тракта. Патологии проявляются как в функциональных сбоях, так и в секреторных. У ребенка нарушается ферментативная активность и снижается тонус мышечных стенок органов. Характерным признаком является мекониевая непроходимость. Первородный кал должен выйти из ребенка в течение первых суток жизни. Если этого не происходит, доктор может заподозрить кишечную форму кистозного фиброза.

Дополнительными признаками при этом будут:. Ухудшение ферментативной активности приводит к появлению гнилостных процессов в кишечнике и накоплению газов. Мышечная слабость и замещение волокон на соединительную ткань у некоторых детей приводит к выпадению прямой кишки. Начинаются субъективные жалобы на сухость во рту, схваткообразные боли в животе и общую слабость. Наблюдаются ферментативные нарушения — причины патологий других органов желудка, двенадцатиперстной кишки, почек. Часто у таких пациентов дополнительно возникают обменные сбои, возможен сахарный диабет, желтуха.

Наиболее тяжелое состояние наблюдается при вовлечении в процесс нескольких систем органов. В этом случае у ребенка будут объединяться симптомы обеих форм. Уже с первых дней жизни доктор заметит неправильную работу ЖКТ, ослабление дыхания и патологический кашель. Гарантированное лечение патологии пока не разработано. Прогноз кистозного фиброза обычно неблагоприятен, особенно при раннем появлении признаков болезни.

При муковисцидозе наблюдается поражение всех экзокринных желез и внутренних органов, что приводит к множественной патологической симптоматике и значительно ухудшает общее здоровье пациента. Наиболее частой причиной смертности выступает прогрессирование легочной и сердечной форм муковисцидоза.

Патология протекает по-разному у каждого ребенка. Степень выраженности симптомов и продолжительность каждого этапа развития может варьироваться. Максимально опасным является поражение респираторной системы, поэтому тяжесть муковисцидоза оценивают по клинике изменений в бронхах и легких:. Заподозрить муковисцидоз удается уже на второй-третий день жизни новорожденного, когда некоторые системы его органов дают сбой.

Основным признаком часто выступает задержка отхождения мекония, который должен выделяться из кишечника в течение первого дня. При подозрении на нарушения врач проводит объективное исследование, а также назначает лабораторные анализы.

При легочном муковисцидозе у детей доктор четко слышит влажные хрипы и изменение звука грудной клетки при перкуссии. Заметными для специалиста становятся и внешние изменения — приобретение кожей землистого оттенка, цианоз, одышка. Клинические рекомендации даются индивидуально для каждого пациента.

Дифференциальная диагностика проводится с другими наследственными патологиями. Например, целиакия также характеризуется расстройством пищеварения, имеет генетическую этиологию и широкий перечень симптоматики. Еще одним наследственным сбоем выступает фенилкетонурия. Она также влечет за собой нарушение метаболизма, но дополнительно негативно сказывается на умственном развитии ребенка.

На наследственные состояния обязательно исследуют новорожденных — это позволяет максимально рано выявить существующие проблемы.

Эффективная терапия наследственных состояний пока не разработана, а действия медиков направлены на улучшение качества и увеличение продолжительности жизни пациента.

Врачи стараются купировать симптомы муковисцидоза и замедлить патологические изменения тканей. Основное место отводится коррекции рациона — заболевание провоцирует повышение потребности в белках. Нарушение функции поджелудочной железы корректируется ферментными препаратами. Периодически у детей берут анализ кала, по которому оценивают эффективность работы пищеварительной системы.

Очищение респираторного тракта проводится с помощью муколитиков и физиотерапевтических методов. При тяжелых состояниях клиническими рекомендациями могут быть гормональные препараты в сочетании с антибиотиками. На причины муковисцидоза современная медицина повлиять не может. На сегодняшний день медики предлагают лишь своевременное выявление патологии, которое возможно еще на этапе пренатальной диагностики.

Для этого беременным не рекомендуется отказываться от многочисленных анализов, которые им назначают во время вынашивания малыша. Оценить вероятность развития патологии поможет врач-генетик, к которому лучше обратиться еще на этапе планирования. Симптомы кистозного фиброза значительно ухудшают качество жизни пациента и со временем будут только прогрессировать. Раннее выявление, регулярное проведение массажа для очищения бронхов и лечебное питание способны облегчить состояние больного.

Библиотека мамы. Найти подруг. Наталья Левина Педиатр. Муковисцидоз у детей встречается с частотой приблизительно , что является достаточно высоким показателем для наследственной патологии. Название заболевания у многих на слуху, однако большинство людей не знает, как оно проявляется и чем опасно.

Патология наследуется генетически, поэтому обычно выявляется в течение первых двух лет жизни. Что это за болезнь у ребенка и можно ли вылечить ее до конца? Легочный кистозный фиброз Такое течение характеризуется преимущественным поражением респираторной системы.

Основные клинические проявления такой формы муковисцидоза: бледность кожи; вялость; плохая прибавка веса; беспричинное покашливание; выделение мокроты из бронхов. Кишечная форма Поражение касается преимущественно кишечника и всего пищеварительного тракта. Дополнительными признаками при этом будут: раздражительность малыша; вздутие живота; рвота и срыгивания с желчью; ухудшения общего состояния ребенка; сухость и бледность кожи; нарастание симптомов интоксикации.

Смешанная форма муковисцидоза Наиболее тяжелое состояние наблюдается при вовлечении в процесс нескольких систем органов. Максимально опасным является поражение респираторной системы, поэтому тяжесть муковисцидоза оценивают по клинике изменений в бронхах и легких: Первая стадия.

Функциональные изменения непостоянны. У ребенка возникает патологический кашель, однако мокрота и бактериальная флора не образуется. Дыхательная недостаточность проявляется в основном при физических нагрузках. Может продолжаться около 10 лет. Вторая стадия. Респираторная недостаточность приводит к хроническим воспалительным процессам, а бронхит сопровождается отделением мокроты. Стадия может продолжаться от 2 до 15 лет, также возможны внешние изменения — кожа приобретает бледно-синюшный оттенок, деформируются кончики пальцев.

Третья стадия. Характеризуется появлением осложнений. Ткань легкого изменяется, в органе возникают кисты, организм страдает от дыхательной недостаточности.

Стадия продолжается 3—5 лет и влечет за собой проблемы сердечно-сосудистой системы из-за венозного застоя. Четвертая стадия. Критическая степень муковисцидоза у взрослых и детей, которая характеризуется серьезными дисфункциями кардио-респираторной системы. Смерть наступает в течение нескольких месяцев.

Муковисцидоз у детей

Ваши персональные данные обрабатываются на сайте polismed. Если вы не согласны с этим фактом - вам следует немедленно покинуть этот сайт. Если вы продолжите пользоваться сайтом, это значит, что вы согласились на обработку Ваших персональных данных. Опубликовано: При ответе послать мне уведомление. Согласен на обработку персональных данных.

Калькулятор овуляции онлайн Рассчитать день овуляции для зачатия. Календарь беременности Динамика развития плода и беременности по каждой неделе. Читать далее.. Калькуляторы беременности Рассчитать, какой срок беременности в неделях, и вычислить дату родов. Онлайн расшифровка Расшифровка Вашего анализа online. Вход Регистрация. Причины, симптомы, диагностика и эффективное лечение. Каков прогноз при муковисцидозе?

Какими могут быть осложнения муковисцидоза? Существует ли пренатальная диагностика муковисцидоза? Заразен ли муковисцидоз? Эффективна ли пересадка легких при муковисцидозе?

Как передается муковисцидоз? Эффективно ли лечение муковисцидоза народными средствами? Какова классификация муковисцидоза?

Помогает ли кинезитерапия при муковисцидозе? Какова продолжительность жизни людей с муковисцидозом? Влияет ли муковисцидоз на беременность?

Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача. У любых препаратов есть противопоказания. Необходима консультация специалиста, а также подробное изучение инструкции! Муковисцидоз — это хроническое, тяжело прогрессирующее заболевание, при котором поражаются преимущественно железы внешней секреции многих внутренних жизненно важных органов.

Существует мнение о том, что муковисцидоз является социальной болезнью, поскольку затрагивает различные слои общества, не излечивается и неизбежно ведет к серьезным нарушениям работы внутренних органов. Данный термин в полной мере отражает сущность заболевания, так как именно вязкая, тягучая слизь оказывает самое неблагоприятное влияние на развитие таких органов и систем как: бронхи и легкие, желудочно-кишечный тракт, и урогенитальный тракт, с поражением почек, мочевыводящих путей и протоков половых желез.

В настоящее время ученые обнаружили около мутаций, встречающихся в гене муковисцидоза. В каждом определенном регионе земного шара нарушения в седьмом гене встречаются с разной частотой. Но в среднем подсчитано, что в Европе количество заболевших муковисцидозом примерно равно одному проценту. Автор: Ткач И.

Специальность: Врач офтальмолог. Инструкция по препарату, применение, цена, формы выпуска, аналоги. Печеночная недостаточность. Причины, симптомы, признаки, диагностика и лечение патологии. Дыхательная недостаточность. Сердечная недостаточность. Почечная недостаточность. Легочное сердце.

Отек легкого. Симптомы, механизм развития, причины, диагностика, лечение болезни. Причины, симптомы, современная диагностика и эффективное лечение болезни. Бронхит - симптомы, современная диагностика и эффективное лечение, анатомия бронхов, диета, как правильно ставить банки и горчичники?

Режим, использование небулайзера. Комментировать или поделиться опытом:. Ваше сообщение:. Содержание статьи. Архивы: Болезни Симптомы Диагностика Лечение. Анализы Онлайн-расшифровка Лекарства Найти врача. Здоровье женщины Красота Беременность и роды Стоматология. Здоровье детей Новости медицины Медицинские термины Венерические болезни.

Здоровье мужчин Диеты при болезнях Первая помощь Контакты. По всем возникшим вопросам, связанным с функционированием сайта, Вы можете связаться по E-mail: Адрес электронной почты Редакции: polismedcom gmail. Информация данного сайта может быть использована лишь в качестве справочной или познавательной.

Текст статей не является руководством по лечению и диагностике заболеваний, а несет в себе лишь познавательную информацию. Эта информация не может быть использована в качестве научного материала, руководства по диагностике и лечению заболеваний - это прерогатива специализированных учреждений, не представленных на данном интернет ресурсе. Копирование информации без гиперссылки на источник запрещено.

Политика Конфиденциальности Пользовательский Договор. Разработка сайтов. Регистрация Вход в профиль. Регистрация Это займет у Вас меньше минуты Ваша эл.

Вход в профиль Войдите при помощи профиля в социальной сети или ранее зарегистрированного профиля на сайте. Вернуться к логину. Я забыл пароль.

Комментариев: 4

  1. canislupus96:

    Иногда дневной сон намного крепче ночного сна. Отключаешься на все сто процентов.

  2. ЯНИ:

    Не знаю, как “обёртывания”, а баня с контрастным душем – 100% гарантия! ТЕРМОЦИКЛИРОВАНИЕ!

  3. pusanio:

    А я просто написала своё мнение – И ВСЁ!!!

  4. hdmir:

    СССР рак не только не лечили , а даже диагноз такой поставить не могли